库雷志 综述 马小静 审校

IgG4相关性系统疾病(IgG4-related systemic disease，IgG4-RSD)其特征是IgG4阳性浆细胞浸润，多系统器官组织纤维化，血清IgG4水平升高。受累的器官有胰腺、胆道、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等[1]。近年来IgG4相关性心血管疾病(IgG4-related cardiovascular disease，IgG4-RCVD)报道逐渐增多，主要包括主动脉、冠状动脉、肺动脉、心脏瓣膜、心肌、心包和周围血管等[2]。最常发生在肾下段腹主动脉[3]。IgG4相关炎性腹主动脉瘤是发现的最常见IgG4-RCVD之一[4]。虽然组织病理学检查仍然是检测器官受累和诊断IgG4-RSD的参考标准[5]，但从血管壁获得活检或手术标本仍然具有挑战性。各种无创性多模态影像学技术已成功应用于IgG4-RCVD早期疾病诊断与鉴别诊断、指导活检和评估治疗反应等[6]。本文主要综述了各种无创性多模态影像学在IgG4-RCVD的诊断、活动性炎症的定量化评价以及随访期间治疗后疗效监测的临床应用价值。

IgG4-RCVD病理特点及诊断标准

IgG4-RCVD病理学特点主要表现为受累部位为大量IgG4阳性浆细胞浸润，呈席纹状或回旋状排列，常累及血管外膜为主，内中膜较少。病理学诊断标准包括：①组织病理学发现动脉炎及动脉周围炎不容易被动脉粥样硬化解释；②至少50%的血浆细胞阳性IgG4；③在400倍高倍镜放大后，至少三个视野且各自计数IgG4阳性浆细胞达50个[7]。其确切病因及病理机制尚未完全阐明。IgG4-RCVD主动脉受累常表现主动脉炎、周围炎及主动脉瘤形成，以腹主动脉瘤多见，其中动脉瘤形成可能与Th2介导免疫细胞至血管平滑肌细胞死亡相关；冠状动脉受累常表现周围假瘤形成，管腔狭窄、扩张或真性动脉瘤形成，部分呈硬化样改变，其发病机制可能有：①IgG4-RCVD导致冠状动脉血管外膜纤维化，形成炎性假瘤并压迫血管壁，造成局部管腔狭窄；……