姜超，吴哲，孙露露，李宁，金征宇，孙昊

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的概念是由Kamisawa等[1]在2003年首次提出，最初人们发现自身免疫性胰腺炎患者血清的IgG4水平普遍升高，进一步检查发现患者有多个器官受累，人们逐渐认识到，这是一种全身性系统性疾病。IgG4-RD是一种以免疫球蛋白G4介导的浆细胞局限性或弥漫性器官浸润为特征的纤维炎性疾病[2]，血清IgG4水平大多数是升高的，也可以是正常(30%～45%)[3]。病变好发于老年男性，其中以自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)最常见。此类疾病对糖皮质激素治疗效果很好，但复发率较高(20%～40%)[4]。近年来随着对该病深入研究，IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD)的病例逐渐被报道，2004年首次被报道为AIP的胰腺外受累特征[5]，2012年肾脏受累的IgG4相关性疾病正式被命名为IgG4-RKD[6]。文献研究中几乎所有IgG4-RKD患者血清IgG4是增高的[7-8]，因此血清IgG4实验室检查对该病诊断具有一定的诊断意义。截止到2020年6月，国内外文献报道肾脏受累比率为8%～24.6%[3,9-10]。可见IgG4-RD累及肾脏并不少见，因此对其影像学特征研究是必要的。

目前国内外关于IgG4-RKD累及肾盂的影像学特征的研究多为病例报道，缺乏系统性回顾分析其影像特点的文献，临床及影像医生对于该病的认识不足，导致其与肾盂恶性肿瘤在影像学上难以鉴别。因此，笔者回顾性分析IgG4-RKD累及肾盂的CT影像学特征，旨在提高对该病的影像诊断水平，防止肾脏不可逆损害，避免不必要的手术切除。

材料与方法

1.临床资料

收集2014年1月-2020年9月在抚顺市中心医院、北京协和医院确诊的IgG4-RKD累及肾盂患者共18例。……