王龙胜

1 病史摘要

患者，男性，54岁，体检发现左侧肾占位1月余。体检：体温36.2℃、脉搏 85次/分、呼吸 20次/分、 血压126/81 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。 神清，精神可。双肺呼吸音稍粗，心脏未闻及病理性杂音。胸部陈旧性疤痕，腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音不亢进，移动性浊音(-)。左侧肾区叩痛(+/-)，双侧输尿管行径区压痛(-)，耻骨上膀胱区压痛(-)，双下肢无浮肿。肿瘤八项：癌胚抗原282.00 ng/mL↑。

2 MRI检查

左肾内见团片状稍短T(图1、2)、短T信号肿块(图3、4)，其内可见斑片状长T、长T坏死灶，DWI序列呈稍高信号(图5)，ADC值约1.16×10mm/s(图6)，较大截面约48.9 mm×50.0 mm，动态增强扫描肿瘤呈轻度渐进强化，强化不均匀(图7～9)，左侧肾异常强化。

图1 腹部MRI T1WI 同相位

图2 腹部MRI T1WI 反相位

图3 腹部MRI T2WI 冠状位

图4 腹部MRI T2WI 抑脂

图5 腹部MRI DWI

图6 腹部MRI ADC图

图7 腹部MRI增强皮髓期

图8 腹部MRI增强实质期

图9 腹部MRI增强排泄期

3 病理结果

(左侧)送检肾脏标本一件，大小15.0 cm×8.0 cm×7.0 cm，切开于肾上极中心位置见一灰白肿块，大小5.0 cm×4.5 cm×4.0 cm，切面呈灰白灰黄，质韧，肉眼见肿瘤侵犯肾周脂肪，凸向肾盂，且与肾上腺相连。镜检为低分化癌伴大片坏死，瘤细胞呈不规则小管状结构，细胞高度异型，间质纤维组织增生，浸润肾实质，侵犯肾周及肾窦脂肪，侵至肾上腺被膜外侧，未侵及肾上腺实质，肾盂黏膜上皮无异型；未见确切脉管内癌栓；免疫组化结果：CKpan(+)，EMA(+)，Vimentin(-)，CK7(+)，Napsin-A(-)，TTF-1(-)，CK5/6(+)，P63(部分+)，Pax-8(-)，RCC(-)，Carbonic AIX(局灶+)，Ki-67(+，热点区约60%)。病理诊断：左肾集合管癌。

4 讨论

肾集合管癌是一种十分少见的肾癌亚型，占肾细胞癌的0.3%～3.0%，肿瘤起源于肾髓质集合管上皮细胞，病理特点是瘤细胞排列成乳头状或不规则腺管，鞋钉样细胞被覆于内表面，肾集合管癌细胞核分级高，常为3-4级，常见核分裂像，其侵袭性强，进展快，预后差，肾集合管癌的MRI报道不多，治疗前如能明确病理类型，将有助于指导临床治疗及判断预后。

临床表现：该病男性多见，Pickhardt等报道17例肾集合管癌中12例为男性，临床症状缺乏特异性，主要表现为腹部不适、腰痛、血尿，腹部肿块、消瘦等，该病病程短，发展快，早期可发生远处转移。

MRI表现：①部位，肿瘤起源于肾髓质呈浸润性生长，多为单发，王革等报道的14例肾集合管癌中13例为单发，根据肿瘤累及的范围，可分为髓质型、皮质-髓质型、皮质-髓质-肾盂型，本例为单发，属于皮质-髓质-肾盂型。②形态及边缘，肿块形态不规则，边缘模糊，与正常肾组织分界不清楚，缺乏假包膜，有时仅表现肾脏的轮廓或某一肾段形态的弥漫性肿大，无明确的边界。③出血、坏死、囊变，肿瘤体积较小时，一般无明显坏死、囊变，肿瘤较大时，易发生出血、坏死、囊变。④MRI信号特点，肿瘤实质TWI为等或稍高信号、TWI为低信号，坏死、囊变灶呈斑片状或片状长T、长TWI信号，肿瘤实质TWI上低信号与肿瘤内含有丰富的纤维结缔组织有关，具有特征性；DWI上肿块肿块实性部分呈稍高信号，ADC呈低信号，本例ADC值约1.16×10mm/s。⑤增强表现，肿瘤少血供，MRI动态增强扫描肿瘤实质部分呈轻到中度渐进延迟强化，皮髓质期为轻度或轻中度强化，实质期、延迟期仍持续强化，但强化程度低于肾皮质，坏死灶无强化。⑥转移情况，恶性程度高早期即发生局部浸润，肾周、腹膜后淋巴结、肾静脉瘤栓、远处转移等。

鉴别诊断：①肾乳头状细胞癌，肾脏集合管癌与肾乳头状细胞癌MRI表现相似，两者在TWI上都表现为低信号，DWI上呈稍高信号，ADC呈低信号，MRI动态增强扫描肿瘤呈轻到中度渐进延迟强化，容易混淆，但后者多位于肾皮质，为低度恶性肿瘤，较少发生转移，肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，常有假包膜，而前者恶性程度高呈浸润性生长，边界模糊，缺乏假包膜，常有局部浸润及远处转移。②肾脏淋巴瘤，肾脏集合管癌与肾淋巴瘤两者均可表现形态不规则、无包膜，但淋巴瘤铸形生长沿着包膜和肾盂肾盏匍行、质地较软、形态更不规则，多包绕邻近组织结构，挤压推移不明显，常见血管穿行于肿块中，表现为血管漂浮征，很少引起血管栓塞，具有特征性，也很少引起肾盂积水，淋巴瘤TWI呈等或稍低信号，TWI呈等或稍高信号，DWI呈明显高信号，肿块常较大但，但一般无坏死、囊变及钙化，与集合管癌不同。