袁 壮 ， 葛良玉 ， 孟 箭 1,

（1. 徐州医科大学口腔医学院，江苏 徐州 221004；2. 徐州市中心医院口腔科，江苏 徐州 221009）

色素性神经鞘瘤（MS）是一种罕见的以分泌黑色素为特征的神经鞘瘤， 最早于1932 年，Miller 报道了一种含有色素的交感神经节肿瘤，1962 年，Hodson 报道了 1 例 MS[1]。 目前，该病文献报道不足300 例。我科2019 年收治了1 例MS，现结合其临床表现、影像学资料及病理资料等进行报道并复习相关文献。

1 临床资料

患者男性，25 岁，因“发现右颈部肿物 10 d”入院。 入院后查体：右颈上部肿物，约4 cm×4 cm×3 cm，质地中等，边界清楚，不伴触压痛，活动度可，与周围组织无明显粘连。 Horner 综合征阴性。 头颈部淋巴结未触及肿大。 该患者的选取符合伦理规范，并经患者知情同意。

颈部高分辨CT（图1A）示：右侧颈部见类圆形混杂密度影， 内见多发钙化高密度及囊样低密度灶，考虑神经源性肿瘤可能。 颈部CTA（图1B）示：右侧颈部间隙占位性病变，伴多发钙化，周围血管及软组织受压、推移，神经源性肿瘤可能。 颈部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）（图 1C）示：右侧颈旁间隙见类圆形肿块影，边界清楚，T1W呈稍高、低混杂密度影，T2W 呈高低混杂密度影。

图1 影像学检查见右侧颈部类圆形混杂密度影，内见多发钙化高密度区Figure 1 Medical imaging showing a nearly circular mixed-density mass with multiple calcification in the right neck

完善各项检查并排除手术禁忌证后，于全身麻醉下行手术切除治疗。 术中：完整摘除肿瘤（图2A），摘除肿瘤后神经膜连续。 肿物送病理检查，免疫组织化学示：CK(-)、 SYN(-)、MART-1(-)、HMB45(+)、CgA(-)、KI67(10%, +)、CD34(+)、SOX10(-)、S100(+)。常规病理（图2B）回示：（右颈部）符合MS。术后未行放化疗，随访至今1 年，未见局部复发及转移。

图2 术中病灶照片及术后病理HE 染色结果Figure 2 Intraoperative photo of nidus and postoperative pathological HE staining result

2 讨论

2013 年版WHO 软组织肿瘤分类已将MS 定义为一种罕见的迟发性转移性神经鞘瘤，由数量不等的产生黑色素的施万细胞构成， 具有恶性潜能[2-3]。……