何运元 王院方 郭爱萍

河南省濮阳市安阳地区医院儿科 455000

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型（atypical benign partial epilepsy，ABPE）是特发性伴中央颞区棘波的癫痫谱系疾病其中之一［1］，早期具有儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的特点（年龄依赖性、夜间局灶发作、Rolandic区棘波、生长发育及头颅影像学无显著异常），但逐渐出现恶性演变，伴新的不典型发作形式、言语及口咽部功能障碍，严重影响认知及心理，且脑电监测中出现电持续状态（ESES）［2］。ABPE患儿频繁抽搐伴认知功能障碍，药物控制差，甚至可能成为难治性癫痫或癫痫综合征，其预后较差，严重影响患儿身心健康。早期抑制癫痫临床发作及脑电图持续放电，可明显改善患儿的认知及精神心理。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2015年1月至2020年1月濮阳市安阳地区医院共收治良性癫痫伴中央颞区棘波患儿168例，随病情恶性演变，最终确诊为ABPE患儿14例，收集其资料进行回顾性研究。其中男8例，女6例；男女比例1∶1.33，发病年龄（5.32±1.20）岁，确诊年龄（6.83±1.12）岁，确诊周期（18.28±1.96）个月［其中不包含发病起初即出现棘慢波放电指数（spike-wave index，SWI）＞50%的1例］；存在发热性惊厥史7例，癫痫家族史4例。病例纳入标准：起病时均符合儿童良性癫痫伴中央颞区棘波标准，疾病过程中出现变异性特点［3］。国内学者刘晓燕等［4］将ABPE分为3个亚型，本研究中Ⅰ型6例（伴不典型失神4例、伴负性肌阵挛2例），Ⅱ型（言语、口咽部运动障碍）5例，混合型（同时出现Ⅰ、Ⅱ型的特点）3例。

1.2 辅助检查 数字化视频脑电监护分析仪为四川智能电子实业有限公司生产，型号ZN8000/8020，按国际10-20系统安放16导联和心电、肌电（固定在双上肢三角肌）监测，全部行直立伸臂试验检测负性肌阵挛，常规进行睁闭眼及过度通气试验；……