林爱民

心肌病是由多种病因导致的一组心肌器质性疾病，它的主要临床表现为心室不适当的肥厚或扩张。由于人们认知上的误区，常常把心肌病与心脏病等疾病混为一谈，容易误诊。除此之外，心肌病还存在病因复杂、诊断难度高的问题，这也让很多患者在求医的路上走了不少弯路。

心脏肌肉发生病变

想要了解什么是心肌病，就要先从心脏的解剖说起。心脏由瓣膜、血管和肌肉组成，如果是瓣膜（二尖瓣、三尖瓣）发生疾病，叫心脏瓣膜病；如果是血管出现问题，叫冠心病；如果是肌肉发生病变，就被称为心肌病。另外，心脏还有电活动，电活动如果出现问题，就叫心律失常。

之所以说心肌病容易误诊，一方面是因为它的症状是不特异的，与一般心脏病症状并无明显区别，常见的有胸闷、心前区不适、气短等；另一方面因为它的确诊需要在排除其他心脏疾病的基础上才能确立，医生不能单凭心脏变大或变厚来进行诊断，因为别的疾病也会出现此症状。因此，需要专业医生先排除冠心病、心脏瓣膜病、高血压、心内膜炎和心包病等，才能作出最终诊断。不过，近些年随着医学的进步，多种手段可用于心肌病的排检，比如运用血液生化检查、磁共振来观察心肌代谢问题，运用分子生物学方法检查特殊蛋白质的变化，还可通过基因分析或是基因突变作出诊断。

多种病因和类型

心肌病这一概念是在19世纪才提出来的，但目前临床研究已经发现其具有多种致病因素。第一类病因就是在发生病毒感染、原虫感染或是细菌感染后出现心肌炎，如果不及时治疗、反复发作就可能出现心肌病；第二类病因是心脏肌肉的代谢出现问题，如糖尿病、淀粉样变等，都会造成心脏肌肉的损伤；第三类病因是内分泌出现问题，如甲状腺功能亢进、库欣氏综合征等会引发心肌病变；第四类病因是结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病和结节病等会引起心肌病变；第五类病因是缺血性心肌病；第六类病因是酒精、毒品等物质对心脏肌肉直接造成代谢干扰；第七类原因是使用了某些对心脏有毒性作用的药物，如抗肿瘤药物中的阿霉素会导致部分患者出现心脏扩大、心肌损伤等。

目前，我国临床上常见的几种心肌病类型有以下几种：

扩张型心肌病 特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。临床症状以肢体下垂部位的凹陷性水肿和气短最为常见。

肥厚型心肌病 特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。疾病早期常无明显症状，病情繼续进展会出现不同程度的心悸、疲劳、劳力性呼吸困难、心前区闷痛与晕厥症状，严重的情况下会发生猝死。

限制型心肌病 是以心内膜及心内膜下心肌纤维化导致的单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征的心肌病。此种类型的症状主要为呼吸困难、周身乏力、运动耐力下降。

对因治疗才有效

不同类型的心肌病，其治疗方法也不尽相同。比如——

对于晚期扩张型心肌病，因为其主要症状是心衰，所以主要是进行抗心衰治疗，可使用血管紧张素转化酶抑制剂、利尿剂、β受体拮抗剂、盐皮质激素受体拮抗剂、抗凝药等药物进行治疗。

对于肥厚型心肌病，如果没有症状，可先不进行治疗，当有明显异常或者症状时，要强化药物治疗或者手术治疗，常用的药物有β受体阻滞剂或者钙拮抗剂。

对于限制型心肌病，治疗以对症为主，有心房颤动者可给予洋地黄类；有浮肿和腹水者宜用利尿药。