王 旭, 卢晓峰, 张朋宾, 李勇男, 高秉仁

(兰州大学第二医院 心脏外科, 甘肃 兰州, 730000)

血管平滑肌肉瘤是一种少见的肿瘤，其中源自下腔静脉的下腔静脉平滑肌肉瘤更为罕见，每100 000成人中不足1例[1]。肿瘤起源于血管的中膜，在早期阶段，其局限于静脉壁(附壁生长)，随后通过侵入邻近结构(腔外)或以血栓的形式(腔内)扩张，其生长方式有静脉内型、静脉外型及混合型，其中以静脉外型最常见[2]。该病好发于中老年女性, 50～60岁女性患者约占 80%[3], 其病因未明，有报道表明[4-5]其病因可能与雌激素和孕激素有关。目前，原发性下腔静脉平滑肌肉瘤(PIVCLMS)的诊断和治疗在临床上仍是一个难题。本文就PIVCLMS诊疗进展进行综述，以期为临床工作提供参考。

1 临床表现

由于下腔静脉平滑肌肉瘤的位置隐匿及生长过程缓慢，通常到中晚期才出现临床症状，并且临床表现无特异性。临床上根据肾静脉和肝静脉的解剖位置, PIVCLMS可分为3段: 上段(Ⅰ段)，肝静脉至右心房; 中段(Ⅱ段)，肾静脉段到肝静脉段; 下段(Ⅲ段)，肾静脉以下。文献[6-7]报道, Ⅰ段约占20%, Ⅱ段约占44%, Ⅲ段约占36%(如图1)。Ⅰ段主要表现为恶心、呕吐、布加综合征、右心衰或体质量减轻; Ⅱ段可出现腹痛、腹部肿块，当肿瘤侵犯右肾静脉或继发血栓形成时，常伴有肾病综合征或血管性高血压; Ⅲ段大多表现为右下腹及背部疼痛或下肢水肿。超过60%的患者可出现非特异性腹痛[8]。

图1 原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的临床分段

2 病理、免疫及遗传学特征

下腔静脉平滑肌肉瘤多为圆形或椭圆形结节状肿块，肿瘤边界清晰，不侵犯周围组织，但常与周围组织粘连，部分有假包膜。……