赵宇翔， 贾 磊， 李海洋

1 贵州医科大学 临床医学院， 贵阳 550004；

2 贵州医科大学附属医院 a.移植科， b.肝胆外科， 贵阳 550004

Caroli病又称先天性肝内胆管囊状扩张症，是一种罕见的先天性胆道疾病[1]，属于Todani分型中的第Ⅴ型。其主要特征表现为肝内胆管节段性交通性囊状扩张，病变范围可局限于肝脏的一段、一叶，甚至弥漫整个肝脏。由于该病临床表现及病变范围的多样性，临床上常采用药物治疗、局部引流、肝切除术与肝移植术等治疗手段。随着儿童肝移植在我国的应用与推广，现将收治的1例小儿Caroli病成功行亲体肝移植术治疗案例报道如下。

1 病历资料

患儿男性，7岁，因“纳差，面部红血丝1年余”于2019年11月7日入本院。1年前，家属发现患儿面部红血丝，饮食差，伴有呕吐、腹胀，无腹痛、黄疸、呕血、黑便，就诊当地医院行血常规、肝功能检查，提示血小板降低；后就诊于重庆医科大学附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院，行肝功能、血常规、肝活组织检查、内镜检查、遗传性肝病基因检测等，明确诊断“Caroli病；门静脉高压；血小板减少症”，期间患儿胆管炎反复发作，给予抗感染、保肝、补充维生素K、护胃、降低门静脉压力等保守治疗后，患儿一般情况尚可，住院前已完成供体(父亲)的配型与伦理鉴定，入住本院以进一步行亲体肝移植手术。既往体健，否认慢性病史及传染病史。查体：面部皮肤毛细血管扩张，皮肤、巩膜无黄染，无皮疹、出血点，腹部膨隆，腹壁静脉显露，肝肋下未触及，剑突下7 cm可扪及脾脏肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min。……