刘丽丽，朱世华

（广州市社会福利院 内科，广东 广州）

1 病例分析

患儿，男，11岁，身高122 cm，体重22 kg，为福利院收养人员，出生及家族史不详。眼距稍增宽，前额稍突出，关节过伸（见图1），乳牙脱落延迟（见图2），牙齿排列不齐，全身皮肤粗糙，颜面部、躯干、四肢可见炎性丘疹、结节、红斑，炎性色素沉着、疤痕。资料回顾：患儿9个月时即收入福利院，入福利院时有多处感染。当时体查可见双侧耳后、腋下、腹股沟处可触及稍肿大淋巴结，无压痛，质软，活动度可。诊断为：急性腮腺炎，特应性皮炎、慢性淋巴结炎。随后一直在病房治疗。经抗感染治疗，症状有好转。但反复出现呼吸道及全身皮肤感染，伴随有运动障碍，发育迟缓。2013年（患者儿4岁）2月开始出现头皮多发流脓。体查，体格发育落后，右侧耳后可触及一淋巴结肿大并破溃流脓，头顶可见多发疖肿并出现破溃，流出黄色恶臭脓液。2018年（患儿9岁）2次因“头部皮肤出现多处疖痈，部分皮肤破损，渗液，右侧耳垂后皮肤破溃，可见6 cm左右脓包”在广东省皮肤病医院住院。2次辅助检查白细胞计数13.03×109/L，14.85×109/L；嗜酸细胞绝对值2.20×109/L，2.8×109/L，IgE 2461.0 IU/mL，IgE 2088.0 IU/mL，风湿三项、免疫五项结果未见明显异常；头部脓液、头皮糜烂处细菌培养+药敏：金黄色葡萄球菌。MH葡萄球菌示多重耐药。诊断：①湿疹并感染；②α地中海贫血；③脑性瘫痪。给予抗炎（醋酸泼尼松片10 mg qd）、利福平、头孢呋辛抗感染、盐酸西替利嗪滴剂抗过敏，调节免疫，外用庆大霉素、药膏等对症处理。头皮脓肿（见图3）仍反复发作，全身皮疹瘙痒，全身淋巴结肿大，反复发热、呼吸道感染，至少2个月/次。……