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系统性肥大细胞增生症合并骨髓增生异常综合征1例

2021-09-22杨利群梁效功魏徵霄李良梅

临床与实验病理学杂志 2021年8期
关键词:标准检测

杨利群,梁效功,何 畅,魏徵霄,周 宇,王 磊,李良梅

患者女性,45岁,因反复发热、腹胀1个月余就诊,最高体温达39 ℃,夜间加重伴潮热盗汗,伴心慌、心悸,伴胸闷、呕吐(呕吐物为胃内容物,严重时3~4次/天)。查体:体温38 ℃,脉搏114次/分,呼吸23次/分,血压117/68 mmHg,神清,营养中等,贫血貌,检查配合,无黄染,无皮下出血及皮疹,左胫前见形态不规则瘀斑,浅表淋巴结未扪及肿大,双肺呼吸音稍增粗,双肺未闻及确切干湿啰音,未闻及胸膜摩擦音,心率114次/分,心率齐,各瓣膜区未闻及杂音,腹软,无压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及。移动性浊音阳性。肾区无扣痛,肠鸣音正常,双下肢无水肿。彩超(腹腔积液定位):腹腔中量积液;上腹部彩超:肝实质回声稍增强,胆囊壁增厚,胆囊炎,中度脾肿大。全腹增强CT示:肝、脾肿大,脾脏稍低密度影,腹腔及腹膜后多发淋巴结显示部分增大;胸部CT平扫+三维成像:双肺局部渗出,考虑感染性病变,双侧胸膜局部增厚,双侧胸腔少许积液,脾脏肿大。实验室检查:HGB 54 g/L、RBC 1.85×1012/L、MCV 101.6 fL、WBC 3.22×109/L、PLT 9×109/L,梅毒抗体(SYP)阳性,梅毒螺旋体特异性抗体定性(TPPA)>1 ∶80,梅毒血清学试验(RPR)半定量阳性。

病理检查眼观:骨髓组织2块,大小1.0 cm×0.2 cm×0.2 cm。镜检:骨髓活检显示肥大细胞呈弥漫性分布,呈纺锤体样、椭圆形和短梭形,核圆形、卵圆形,染色质团块状,大部分核仁不清楚。胞质较丰富,其内充满小的隐约可见的嗜碱性颗粒,核有轻度异型性,未见明确的核分裂象(图1)。免疫表型:CD117(图2)、类胰蛋白酶(Tryptase)(图3)、CD68均阳性,MPO、CD34、CD138均阴性。骨髓流式细胞免疫表型:流式细胞术检测到原始/……

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