儿童型滤泡性淋巴瘤临床病理诊断及进展
2021-12-02胡丽娟吴赛青
胡丽娟,吴赛青,程 平
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)是一种由肿瘤性滤泡中心B细胞构成,并至少部分具有滤泡结构的肿瘤[1-2]。FL多见于中老年人,是最常见的淋巴瘤类型[1-2]。WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类中,首次提出PTFL是FL的一种变异型[1],而在WHO(2017)淋巴造血组织肿瘤分类中则将其单独列为一种淋巴瘤类型[2]。PTFL好发于儿童及青少年,形态学以扩张增殖的大滤泡为特征,预后较好。PTFL与多种相同年龄段的淋巴组织病变具有临床病理学重叠,其诊断仍是病理日常工作难点之一。本文总结近年有关PTFL的研究报道,归纳其临床病理学特征及进展,并对相关鉴别诊断作进一步介绍。
1 临床表现
PTFL多见于儿童及青少年,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%[3-5]。患者多因无痛性淋巴结肿大就诊,无发热、盗汗、体重减轻等B症状,部分病例有轻度淋巴结压痛[6-7]。患者中位年龄14~18岁[8-10],其中年龄最小者4岁[5],最大者61岁[11],并具有明显的男性发病优势[5,7,12]。PTFL易累及头颈部淋巴结,如颈部、颏下、下颌下、耳后、腮腺内等区域[5,7-10,13-16],较少累及腹股沟、腋窝淋巴结。根据WHO(2017)淋巴造血组织肿瘤分类中对PTFL的定义,PTFL发生部位严格限于淋巴结内,对于淋巴结外如睾丸、皮肤、胃肠道及肾脏等部位的PTFL则可能是原发或受累的普通型FL[3]。PTFL往往单发,表现为单个淋巴结肿大,临床分期早,多为Ⅰ期,偶有Ⅱ期,Ⅲ或Ⅳ期者罕见[5-7,12,14-16]。
2 形态学特征及免疫表型
PTFL形态学表现为拥挤、膨胀、形态不规则呈匍匐形的大滤泡:滤泡无极向,周围可存在变薄或不完整的套区及边缘区分化;滤泡内细胞形态一致,中等大,呈母细胞或中心母细胞形态;……
