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肺原发性骨外尤因肉瘤1例并文献复习

2021-09-22魏淑飞陈伟芳

临床与实验病理学杂志 2021年8期

魏淑飞,郑 涛,陈伟芳,徐 晓

尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma, EWS)于1921年首次被报道,其是起源于四肢或躯干软组织的具有高侵袭性的恶性肿瘤,在儿童恶性骨肿瘤中发病率较高[1]。1969年骨外EWS首次被报道[2],最常发生于胸壁、椎旁及下肢,也可发生于其他器官,肺原发性EWS临床罕见,且影像学及临床无特征性表现,日常工作中诊断较为困难。本文现报道1例原发于肺的EWS,并复习相关文献,旨在提高临床与病理医师对EWS的认识水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料患者女性,15岁,既往体健,于1周前出现咳嗽、发热、胸闷,最高体温37.5 ℃,无盗汗、咯血及胸痛症状,口唇轻度紫绀,胸壁无压痛及皮下血肿,无肋间隙增宽,右肺呼吸音低,左肺呼吸音清,胸部CT示右侧胸腔大量积液,右肺压迫性肺不张(图1),行胸腔闭式引流术引流出血性胸水,引流液体持续增多,颜色鲜红,并且血红蛋白持续下降,考虑右侧进行性血胸,遂于全麻下行胸腔镜右侧胸腔探查术,术中探查见胸腔大量积血,肺组织与胸壁紧密连接,右上肺可见一大小4 cm×5 cm的肺肿瘤破裂口,右下肺背段可触及肿物,胸腔内广泛转移,手术切除右上肺叶、右下肺叶背段及膈肌病灶。

图1 CT示右侧胸腔内见大量胸腔积液 图2 肺组织表面破损,切面实性,灰白、灰红色 图3 肿瘤细胞圆形或卵圆形,胞质稀少,细胞染色质细腻,核仁不明显,核分裂可见,呈实性排列,肿瘤细胞间可见多血管增生 图4 肿瘤细胞围绕血管排列 图5 肿瘤细胞间可见肿瘤性坏死 图6 肿瘤细胞CD99弥漫一致……

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