吕灵霞

【摘要】目的：总结气管腺样囊性癌介入治疗情况。方法：选择1名男性患者，62岁，烟草公司职工，分析其治疗历程。结果：2019年5月初在外院被诊断为鼻中隔偏曲，2019年11月在上海胸科医院行气管肿瘤切除术，2020年2月在上海质子重离子医院行20次放疗。2020年9月至我院复诊，予以球囊扩张、高频电钳夹、电切术、冷冻术治疗、取出异物等治疗。结论：气管腺样囊性癌属于不常見的一种气管恶性肿瘤，临床常用治疗方案是手术切除，但肿瘤直径若是大于6 cm，则需要实施腔内介入治疗，且需要终身随访，关注患者的病情变化。

【关键词】气管腺样囊性癌；介入治疗；手术治疗

中图分类号：R734.1文献标识码：A文章标号：2096-5249（2021）02-0191-02

气管腺样囊性癌（tracheal adenoid cystic carcin oma， TACC）是一种罕见的肿瘤，以往它被认为是良性腺肿瘤或腺瘤，但现在医学界认为它是恶性的、易局部侵袭且常伴晚期转移的低度支气管癌[ 1 ]。TACC是仅次于鳞状细胞癌的第二常见原发性气管恶性肿瘤[ 2 ]。1859年Billroth首次报道了TACC的临床和病理特征，TACC起源于黏膜下腺体，由筛状排列的圆形小细胞、较大的苍白细胞团块和假腺泡组成[3]。国内TACC自孙成孚[4]等于1987年首次报道以来，至今已报道超过131例[3]。我院治疗1例，现报告如下。

1 病例资料

患者男性，62岁，烟草公司职工，因“咽部异物感5年，气促2年，加重5月”入院。2019年5月初患者气促加重，偶有呼吸困难，在另一家医院被诊断为鼻中隔偏曲，重度睡眠呼吸暂停综合征，行鼻中隔矫正术，无创呼吸机辅助治疗。既往病史：鼾症10年。专科查体：双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿性啰音。胸部CT检查（见图1）：声门水平气管内见软组织阴影，怀疑痰栓，建议喉镜检查，排除外气管新生物。胸部增强CT检查（见图2）：提示声门水平气管后壁占位，性质待定，建议进一步活检。纤维支气管镜检查（见图3）：全麻下，1Q290电子支气管镜经喉罩插入顺利。气管：声门下5 mm处膜部见新生物突出于气管上段管腔，新生物大小6？cm（长）×1.2？cm（宽）×1.2？cm（高），管腔重度狭窄，最窄处约5 mm，新生物表面光滑，血管分布较丰富，于新生物上段用活检针行针吸活检，少量出血，分别用高频电圈套器（30W）及活检钳取组织送检病理。患者返病房，逐渐出现气憋，呼吸困难，予以吸氧。查体：血压150/84？mmHg。气促，双肺呼吸音低，可闻及明显哮鸣音。结合患者胸部增强CT重建提示患者可通气气管直径约3.7？mm，考虑气管上端重度狭窄，患者出现呼吸困难，考虑可能与活检后出现气道黏膜水肿，分泌物增多，加重气道狭窄有关，随时可出现气管完全闭塞，导致窒息。同患者及家属沟通病情后，同意选择经支气管镜行覆膜气管支架置入。全麻下，1Q290电子支气管镜经右鼻插入。气管：声门下5？mm处膜部见新生物突出于气管上段管腔，新生物大小6？cm（长）×1.2？cm（宽）×1.2？cm（高），管腔重度狭窄，最窄处约5？mm，新生物表面光滑。经咬口1Q290电子支气管镜插入气管下段，于气管上段给予植入覆膜气管支架（18？mm×50？mm）（见图4）。支架上段距声门约10？mm，支架下段距隆突约10？cm。术后胸片检查：提示气管走行区可见支架置入影，支架上缘约平T4椎体上缘水平，下缘约平气管分叉处。右下肺可见一大小约11.2？cm×6.8？mm结节状高密度影。考虑患者气管支架有下移。再次纤维支气管镜下予以用异物钳及活检钳调整支架位置，使支架上缘位于声门下10？mm，支架扩张良好。术后患者偶有咳嗽、咳血丝，声音嘶哑。组织病理学检查（见图5）：巨检发现送检主支气管活检组织一堆，灰白暗褐色；镜检发现肿瘤组织排列成筛状，其中可见扩张的囊腔，腔内充满红色分泌物；肿瘤细胞异型性小，核分裂象罕见；病理诊断为主支气管腺样囊性癌。外院全身PET/CT气管腺样囊性癌复查：1.气管支架置入术后改变：气管上段支架后方软组织团块，代谢增高，符合腺样囊性癌表现。经医院专家委员会多学科综合会诊（MDT）意见，治疗上首选外科手术治疗，其次可行介入治疗行粒子支架植入术或结合光动力治疗。患者及家属最终因个人原因未选择上述治疗方案，要求出院调整后继续治疗。出院1周后随访患者偶有少许咳嗽，声音嘶哑好转。患者于2019年11月在上海胸科医院行气管肿瘤切除术，2020年2月在上海质子重离子医院行20次放疗。2020年9月至我院复诊。复查胸部增强CT结果提示：气管肿瘤术后；声门下方环状软骨与气管交界处管腔变窄。颈部磁共振增强检查提示气管上段腺样囊性癌切除术后：结合平扫及增强，胸2椎体下缘水平气管右后壁新见信号，考虑气管内痰栓可能。双侧声带、声门区、声门下区软组织较前稍增厚、水肿。环状软骨稍增厚、环状软骨与气管交界处后壁管壁稍毛糙、管腔稍变窄。复查纤维支气管镜检查提示：气管上段黏膜粗糙，声门下2？cm处可见瘢痕狭窄，直径约4？mm，狭窄段长度约2？mm，予以球囊扩张、高频电钳夹、电切术、冷冻术治疗、取出异物等治疗。

2 讨论

2.1 TACC影像学特点

临床上CT最常用，多层螺旋CT（multisliecs helieal CT，MSCT ）可以充分观察气管内部情况，实现无死角、无盲区检测，同时多平面重建可清楚的显示病灶的形态、大小、范围、生长方式、管腔内部及外部病变情况，有助于指导治疗[5]。孙慧芳[6]等报道TACC的CT表现：（1）腔内窄基底结节型，窄基底和管壁明显连接；（2）腔内宽基底结节型，形状为分叶状改变，基底宽度长，且基底处可见气管壁厚度变大；（3）管壁生长浸润型，肿瘤沿气管壁长轴浸润生长，管壁有不同程度狭窄或增厚；（4）腔内外肿块型，肿瘤腔内和腔外膨胀性生长；（5）气管隆突肿瘤型，隆突肿瘤为马鞍形变大并凸起，轻度分叶且表面不完整。除此之外，电子支气管镜能够直接查看到肿瘤的大小、形态等信息，并能够实施活检，对诊断意义最大[7]。本例患者经胸部增强CT检查提示声门水平气管后壁占位，性质待定。进一步的纤维支气管镜检查发现声门下5？mm处膜部见新生物突出于气管上段管腔，新生物大小6？cm（长）×1.2？cm（宽）×1.2？cm（高），管腔重度狭窄，最窄处约5？mm，新生物表面光滑，血管分布较丰富，在新生物上段用活检针行针吸活检送病理科。病理学检查结果：①巨检发现送检主支气管组织呈灰白暗褐色；②镜检发现肿瘤组织排列成筛状，其中可见扩张的囊腔，腔内充满红色分泌物；③细胞异型性小，核分裂像罕见；据此病理诊断为主支气管腺样囊性癌。

2.2 治疗方法

目前国内外对于原发性气管肿瘤还无统一的分期标准和治疗标准，手术、内镜介入、放疗等都是常用的治疗方式，符合手术指征者一般建议实施手术治疗。手术禁忌症包括：存在多发性阳性淋巴结，肿瘤侵犯长度超出气管6？cm，纵隔内器官发生转移，手术能将病灶完全切除，避免疾病的复发。我院推荐治疗上首选外科手术治疗，其次可行介入治疗行粒子支架植入术或结合光动力治疗。患者及家属最终因个人原因选择到外院手术切除。因受到气管腺样囊性癌侵犯神经束的影响，手术无法将目标气管完全切除，并且对放疗的敏感度较高，手术结束后需要实施病理检查，视情况采取放疗措施，本次病例患者手术结束后接受20次的外院放疗。不符合手术要求的患者，单一放疗也可能实现带瘤生存，并且时间较长。研究发现，原发性气管肿瘤患者对化疗的敏感度不高，也有研究表明實施动脉区域灌注化疗的效果可达到预期，尚缺乏回顾性气管腺样囊性癌化疗的临床研究数据[8]。放疗适应征包括：（1）身体素质差无法手术；（2）肿瘤边缘未完全切除；（3）一部分因肿瘤过大超过6？cm不能行手术治疗者可行腔内介入治疗包括APC、冷冻、置入支架等，同时也包括光动力学治疗等手段。放射剂量需要严格控制，因此TACC无法多次进行放疗，达到巩固手术疗效的目的。近些年支气管介入治疗的应用率越来越高，存在生命危险的气道阻塞患者，接受镜下治疗可达到一定效果。纤维支气管镜介入治疗能将肿瘤病灶切除，使气道恢复通畅，患者生存时间延长。马升军等对32例原发性气管腺样囊性癌患者经支气管镜介入治疗的回顾性研究发现，32例患者经介入治疗后症状明显改善，气道直径较治疗前明显增加，狭窄率明显下降，气促指数明显降低，由此提出对不能手术治疗的腺样囊性癌，经电子支气管镜介入治疗是迅速改善气道狭窄，维持气道通畅的有效方法。TACC预后较好，血行转移的常见位置是肝脏、胸膜以及肺部，患者手术后五年的生存率在65%～79%之间，十年生存率在53%～57%之间。

3 总结

总之，TACC属于不常见的一种气管恶性肿瘤，其症状不典型，漏诊、误诊率较高，临床常用治疗方案是手术切除，但肿瘤直径若是大于6？cm，则需要实施腔内介入治疗，尽可能的延长患者生存期，并且该病转移与复发的时间较晚，因此需要终身随访，关注患者的病情变化。

参考文献

[1] 王珍，梁乃新，陈兴明，王剑，陈晓巍，李五一.正气管腺样囊性癌16例临床分析[J].中国肿瘤，2013，22（4）：288-290.

[2] 张云轩，韩小雨，史河水.原发性气管腺样囊性癌影像学特点分析[J].临床放射学杂志，2018，37（7）：1121-1125.

[3] 华丽，李强，白冲.气管腺样囊性癌5例报告及国内131例文献分析[J].中国现代医学杂志，2005，15（15）：2319-2321，2325.

[4] 孙成孚，徐乐天，李泽坚，吴良洪，于洪泉.支气管类癌（附10例报告）[J] .中华结核和呼吸杂志，1987，10（1）：1-3.

[5] 林晓萍.原发性气管肿瘤的早期诊断和呼吸介入治疗[J].中国医学创新，2016，13（29）：22-25.

[6] 孙慧芳，张慧宇，丁昌懋，王博，高剑波.原发性气管肿瘤的CT影像表现及诊断价值[J].中国CT和MRI杂志，2016，14（2）：34-36.

[7] 第伍丹琲，王虹，万毅新.气管腺样囊性癌1例并文献复习[J].临床肺科杂志，2017，22（5）：959-960.

[8] 李朝霞，赵伟，王英，宋云熙.原发性气管腺样囊性癌误诊为支气管哮喘[J].临床误诊误治，2012，25（5）：23-24.