道图娅 高 锐 李子娟 马玉玲

锡林郭勒盟蒙医医院功能科，内蒙古 锡林浩特 026000

Behçet综合征（又称白塞病）是一种病因不明的全身性疾病，累及侵犯多系统及器官，是以口腔溃疡、外阴溃烂、眼炎及皮肤损害为临床表现的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程，人群发病率0.14%[1]。虽然动脉受累较静脉较少见，但常在病变后期累及动脉，白塞病引起的炎性反应还可累及血管全层，导致血栓形成、管腔狭窄或闭塞，致残和致死率较高[2]。

1 病历资料

患者，女性，28岁，2017年因主动脉瓣畸形行主动脉瓣换瓣手术治疗，术前检查并未发现患有白塞病，术前及术中全面检查过程中发现其存在白塞病。2020年10月患者自觉头晕，就诊于锡林郭勒盟蒙医医院进行检查。临床查体显示：双上臂血压为80/45 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），较少可测到血压值，皮肤无反复溃疡及红斑结节。实验室检查结果显示：血沉为59 mm/h，C反应蛋白为71.60 mg/L，免疫球蛋白G为25.15 g/L，免疫球蛋白A为7.07 g/L，补体C3为1.608 g/L，各项实验室指标均增高。血常规指标显示：白细胞增高了23.81×109/L，平均红细胞血红蛋白浓度为300 g/L。

计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查结果显示：主动脉根部扩张，弓上动脉多发关闭且增厚，管腔不同程度狭窄、闭塞，局部侧支循环开放。行颈动脉彩色多普勒超声检查显示：双侧颈总动脉内径粗细不均，内中膜全程不均匀增厚，最厚（4.15±0.35）mm，管腔明显变细，左右两侧残余管径均为1.3 mm（图1A~B），右侧侧支循环形成，主动脉弓降部内-中膜增厚；颈动脉各段彩色多普勒血流显像暗淡，频谱呈低速低搏动型，频谱形态异常呈毛刺状；……