樊静华，郭丽娜，霍 真

患者66岁，因绝经后阴道出血入院。彩超示子宫腔低回声团块。实验室检查示CA-125和CA-199均在正常范围，MRI示子宫腔内肿瘤性占位，均质性好。遂行全子宫+双侧附件+盆腔淋巴结清扫术。术后行依托泊苷和顺铂联合化疗6个疗程，放疗12个疗程，已随访23个月，目前未发现复发及转移。

病理检查眼观：子宫大小9 cm×7 cm×3 cm，子宫腔内见一息肉样肿物，大小5.7 cm×4 cm×3 cm。肿物侵及深肌层，切面灰白、灰黄色，实性，质稍硬(图1)。镜检：肿瘤细胞呈巢状及菊形团样结构，部分片状生长，伴片状坏死(图2)。细胞中等大小，圆形或多边形，细胞质中等至丰富，呈嗜酸性，核圆形或卵圆形，染色质空泡状，部分可见核仁(图3)，核分裂象>20个/10 HPF。免疫表型：CK(AE1/AE3)、CK7、vimentin、EMA、ER、PR均阳性，CgA弥漫阳性(图4)，CD56、Syn、CD10、Calretinin、CD99、WT-1、α-inhibin、p53、PAX8和PGP9.5均阴性，Ki-67增殖指数约50%。

图1 子宫腔内息肉样肿物呈灰白、灰黄色，浸润深肌层 图2 肿瘤细胞巢状结构中可见片状坏死 图3 细胞中等大小，圆形或多边形，细胞质中等至丰富，呈嗜酸性，核圆形或卵圆形，染色质空泡状，部分可见核仁 图4 肿瘤细胞CgA弥漫阳性，EnVision法

病理诊断：子宫内膜大细胞神经内分泌癌(endometrial large cell neuroendocrine carcinoma, ELCNEC)。

讨论WHO(2014)女性生殖系统肿瘤分类将子宫体神经内分泌肿瘤分为低级别神经内分泌肿瘤(类癌)和高级别神经内分泌癌，其中高级别神经内分泌癌分为小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma, SCNEC)和大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)[1]。其中，SCNEC发生率最高，文献报道的病例数超过100例[2]，LCNEC相对罕见。2004年Erhan等[3]首次对ELCNEC进行报道，截至2020年，累计报道24例[4-5]。

ELCNEC好发于中老年女性，发病年龄41～88岁，主要症状为阴道不规则出血。肿……