赵 畅，杨志惠

患者女性，68岁，因右侧腰痛，纳差，乏力1个月，体重下降7.5 kg入院。糖尿病确诊1个月，原发性高血压10余年。术前血常规：白细胞12.42×109/L、红细胞2.53×109/L、血红蛋白72 g/L、超敏C反应蛋白186.96 mg/L；肝、肾功能：总蛋白58.5 g/L、白蛋白31.0 g/L、餐后2 h血糖6.65 mmol/L；糖化血红蛋白7.0%；尿常规：白细胞727/HP(正常值0～28)、红细胞57/HP(正常值0～17)。CT检查示右肾下部与腰大肌之间见一不规则团块状软组织影，大小7.6 cm×7.6 cm×5.8 cm，密度不均，内见斑片状液性密度影，边缘不规则，大部分突出肾脏轮廓，与右侧腰大肌分界不清，考虑肿瘤性病变(图1)；B超检查示右肾结石伴右肾积液。遂行手术切除右肾及肿块，术中见其浸润腰大肌，不能分离。

图1 CT示右肾中下级与腰大肌之间见一软组织团块影 图2 形态学表现为慢性肉芽肿性病变，在慢性炎细胞及纤维母细胞样细胞背景中见大量成片分布的组织细胞，胞质嗜酸性、颗粒状 图3 视野中央为Michaelis-Gutmann小体(箭头) 图4 CD163阳性的组织细胞胞质内见Michaelis-Gutmann小体(箭头)，EnVision两步法

病理检查眼观：肿块位于右肾实质中下极，呈外生性生长，大小8 cm×7 cm×6 cm，切面灰白色，实性，质硬，分界不清，累及肾周脂肪。镜检：病变表现为慢性肉芽肿性病变，在淋巴细胞、浆细胞、少许中性粒细胞及纤维母细胞样细胞背景中见大量成片分布的组织细胞，胞质嗜酸性、颗粒状(图2)，其内包括周围间质散在大量深蓝色同心圆状结构，即Michaelis-Gutmann小体(图3)。免疫表型：组织细胞CD68和CD163呈弥漫阳性(图4)，vimentin呈局灶阳性，Ki-67增殖指数约2%；CK(AE1/AE3)、EMA、SMA、desmin、β-catenin和ALK均呈阴性。特殊染色：PAS染色、普鲁士蓝铁染色、von Kossa钙染色均呈Michaelis-Gutmann小体阳性。抗酸染色、六胺银染色、W-S染色、革兰氏染色均呈阴性，未发现病原体。……