刘春平，陈朱城，顾莹莹

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一种罕见的肺部囊性疾病，以朗格汉斯细胞增生为病理特征，青年人居多，与吸烟密切相关。该疾病临床表现不典型，易误诊。本文回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学形态及免疫表型、发病机制、治疗、预后等，并复习相关文献，旨在提高对该病的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集2016年11月～2020年7月广州医科大学附属第一医院/广州呼吸健康研究院呼吸病理中心经支气管镜肺活检、冷冻肺活检或胸腔镜肺活检诊断的14例PLCH。其中男性13例，女性1例，男女比为13 ∶1，年龄15～50岁，平均(31.25±8.49)岁。

1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，常规制片，HE染色后镜下观察。免疫组化采用EnVision两步法染色，一抗包括CD1a、Langerin、S-100、BRAF V600E，均购自上海基因公司。

2 结果

2.1 临床特征14例PLCH中，13例有吸烟史，主要临床表现为咳嗽(11/14)，伴咳痰(7/11)、气促(3/11)、胸痛(1/11)、尿崩症(3/11)；呼吸困难(1/14)；发热(1/14)；体检发现双肺多发囊泡且无症状(1/14)。3例伴尿崩症患者中有2例垂体MRI检查(平扫+增强)发现异常，垂体高度分别为4.5 mm和5.6 mm，垂体柄居中或偏位，垂体柄结节状增粗，约5 mm和9 mm。14例胸部CT均表现为双肺多发囊状影伴小结节影，5例伴有气胸，肺脏受压10%～40%(图1)。10例仅肺脏受累，1例肺脏受累伴肋骨破坏，1例肺和肝脏受累，1例肺、肝脏和垂体受累、1例肺和垂体受累。

图1 CT示双肺囊状影伴小结节影及气胸 图2 肺内见结节状病灶 图3 病灶主要由朗格汉斯细胞构成伴多量嗜酸性粒细胞浸润 图4 朗格汉斯细胞核扭曲，染色质细腻，可见核……