高婉婉，李 明，卢林明，焦南林，徐国祥，刘银华

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)/血管周细胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)是好发于胸膜的间叶组织源性肿瘤，临床多呈良性，恶性SFT较少见。而去分化SFT是指SFT中含有高度恶性的肉瘤区域，瘤细胞呈上皮细胞样或梭形细胞肉瘤样。发生于颅内的去分化SFT极为罕见，目前国外文献仅报道5例，国内仅报道1例。本文现报道1例发生于右颞叶的SFT复发后恶变伴有横纹肌肉瘤分化，并复习相关文献，探讨其临床病理特征、影像学表现、免疫表型、诊断及鉴别诊断等，旨在加深对该肿瘤的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料患者男性，54岁，2018年1月17日因出现间断性左侧肢体麻木，头痛伴行走不稳就诊于皖南医学院弋矶山医院。头颅MRI示右侧颞部占位灶，考虑脑膜瘤(图1A)。2月21日全麻下翼点入路行右侧颞叶占位显微切除术，术中见肿瘤位于颞叶，大小5.0 cm×4.5 cm×4.0 cm，质中，切面呈鱼肉状，肿瘤完整切除。2019年12月30日，患者出现无明显诱因下双眼视力下降，突发四肢麻木伴乏力。头颅MRI示原颅内占位术后，右侧颞叶占位，考虑肿瘤复发(图1B)。于2020年1月2日全麻下行右侧额颞开颅翼点入路肿瘤显微切除术，术中见肿瘤组织呈实性、淡黄色，质嫩，血供丰富，与周围脑组织界限不清，逐步切除肿瘤及周围水肿脑组织。

1.2 方法标本经10%中性福尔马林固定6～72 h，全部取材，石蜡包埋，3 μm厚切片，HE染色，镜下观察。免疫组化染色采用EnVision法，所用一抗均为即用型，包括CK(AE1/AE3)、EMA、CD34、BCL-2、CD99、PR、S-100、desmin、p53、MyoD1、Myogenin、Myoglobin、SMA、Ki-67。抗体及相关试剂盒均购自福州迈新公司，操作步骤严格按试剂盒说明书进行，设置阳性、阴性对照。……