儿童Wernicke脑病的临床特点及MRI表现
2021-08-23张琦鹿松王丽华宋修峰
张琦,鹿松,王丽华,宋修峰
Wernicke脑病1881年由Carl Wernicke首次描述,是一种急性神经精神疾病,需要紧急治疗,以防止由维生素B1缺乏引起不可逆的神经功能缺损或死亡。Wernicke脑病由于发病率较低且起病隐匿,易发生漏诊和误诊,儿童发生Wernicke脑病更为罕见,国内鲜有文献报道。本文对7例Wernicke脑病患儿的临床和MRI资料进行分析和探讨,旨在提高对儿童Wernicke脑病的认识和早期诊断水平,为临床尽早治疗提供参考依据。
材料与方法
1.临床资料
本组7例中男5例,女2例,年龄1个月~7岁,中位年龄5岁。5例为肠道术后,1例为右肺下叶切除术后,1例为急性淋巴细胞白血病;6例手术后患儿在术前已存在纳差或不能进食的症状,1例白血病患儿一直在接受免疫抑制剂治疗。MRI提示Wernicke脑病后,临床采用维生素B1静脉或肌注治疗3~10天后患儿的临床症状和体征逐渐好转,1年后随访7例患儿的临床及MRI表现均无明显后遗表现。本组7例患儿的主要临床资料见表1。

表1 7例Wernicke脑病患儿的主要临床资料
2.MRI检查方法
7例患者均行头颅MRI平扫,检查前对3例不能有效配合检查的患儿,给予口服10%水合氯醛溶液进行镇静,剂量50 mg/kg。使用GE Signa1.5T超导型MRI扫描仪和8通道头颅线圈。扫描序列及参数:横轴面T1WI,TR 1350 ms,TE 21 ms;横轴面T2WI,TR 5000 ms,TE 125 ms,横轴面T2-FLAIR,TR 9000 ms,TE 125 ms;横轴面DWI,TR 4000 ms,TE 95 ms;矢状面T1WI,TR 1540 ms,TE 20 ms;所有图像扫描层厚5.00 mm,层间距1.0 mm,视野24 cm×24 cm,矩阵256×256。
结 果
7例Wernicke脑病患儿均累及丘脑内侧(图1a~b、2a、3)、6例累及中脑导水管周围灰质(图1c、2b)、4例累及第三脑室周围、4例累及四脑室底(图1d)、2例累及尾状核和豆状核(图1a~b、3),1例累及乳头体(图1c)。7例中仅1例有“三联征”的典型临床表现,但所有患儿均可见较典型的MRI表现(图1~3):T1WI上呈等或低信号,T2WI和T2-FLAIR图像上呈对称性高信号,5例DWI上可见高信号灶。……
