李小菊，周凡琳，张 徽

患者男性，64岁，发现左侧鼻阻、脓涕半年，伴鼻出血3个月。鼻部CT示鼻窦炎或鼻道息肉可能。行功能性鼻内窥镜双侧筛窦开放术+右侧上颌窦开放术+鼻息肉切除术。

病理检查眼观：灰白、灰红色碎组织一堆，大小2.5 cm×2 cm×1 cm，切面质中。镜检：低倍镜下病变区与周围分界稍清，病变区呈腺泡样、乳头状，部分腺腔内见少许嗜酸性细胞及嗜伊红分泌物，周围间质稀疏、水肿，局部出血，可见红细胞外渗(图1)；高倍镜下细胞形态类似低级别透明细胞肾细胞癌，胞质透明，核大小、形状不一致，核仁不明显，未见病理性核分裂象(图2)。免疫表型：CK、CK7(图3)、EMA及SOX10均阳性，CK20(图4)、TTF-1(图5)、CgA、CD56、Syn、DOG1、p40、及P504S均阴性，黑色素细胞及肌上皮免疫标志物均阴性，病变区CA-Ⅸ呈弥漫膜阳性(图6)，PAX8(图7)、RCC、CD10均阴性，Ki-67增殖指数约10%。

图1 病变区呈腺泡样、乳头状，部分腺腔可见嗜伊红分泌物，周围间质稀疏、水肿，局部出血 图2 胞质透明，核质比低，核仁不明显，未见病理性核分裂象 图3 肿瘤细胞CK7呈弥漫强阳，EnVision两步法 图4 肿瘤细胞CK20呈阴性，EnVision两步法 图5 肿瘤细胞TTF-1呈阴性，EnVision两步法 图6 肿瘤细胞CA-Ⅸ呈弥漫膜强阳，EnVision两步法 图7 肿瘤细胞PAX8呈阴性，EnVision两步法

病理诊断：原发鼻腔鼻窦肾细胞样腺癌。

讨论原发鼻腔鼻窦肾细胞样腺癌是一种非常罕见的肿瘤，被认为是低级别非肠型腺癌的一种特殊亚型。1982年Heffner等[1]首次报道50例鼻腔腺癌，其中低级别腺癌中见1例形态呈乳头状且具有透明细胞腺体特征。2002年Zur等[2]首次提出肾细胞样描述性术语。目前文献仅报道2例原发于鼻腔鼻窦肾细胞样腺癌[3-4]。……