翟长文，聂洪婷，王纾宜，林 岚

内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor, ELST)源于颞骨内的内淋巴囊，是一种低度恶性上皮性肿瘤。该病罕见，目前国内关于ELST的相关报告较少[1]，需进一步了解其组织病理学特征。本文对7例ELST的临床特点、影像学特征、组织形态及免疫表型进行观察，并结合文献复习。

1 材料与方法

1.1 材料收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科2018年1月～2021年1月诊断的7例ELST的临床病理资料。患者的随访资料通过电话咨询获取。本实验经医院伦理委员会批准，免除患者知情同意。

1.2 方法标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，3 μm厚切片，常规HE染色。免疫组化采用Roche自动免疫组化Multimer法染色，并行DAB显色、苏木精对比染色。所用一抗CKpan、碳酸酐酶Ⅸ(CA9)、CD10、CD56、CHG、Ki-67、PAX8、Syn、TTF-1、TG、vimentin购自福州迈新公司和基因科技公司。

2 结果

2.1 临床特征7例ELST中，男性3例，女性4例，发病年龄27～76岁，中位年龄40岁。临床表现为患侧渐进性听力下降、耳鸣、眩晕、耳道流水、耳闷、面神经麻痹等，其中例4患者表现为突发性耳聋。专科检查显示患侧感音神经性聋。影像学检查示颞骨岩部中后部为中心的并向周围呈侵袭性生长的软组织肿块，伴颞骨岩部“蜂窝状”、“虫蚀状”溶骨性破坏(图1)。7例均无von-Hippel-Lindau(VHL)病史(表1)。

表1 7例内淋巴囊肿瘤的临床资料

图1 CT冠状位示右侧岩锥和鼓室乳突后缘、颈静脉孔及其周围后颅窝区广泛虫蚀样骨质破坏及软组织肿块

2.2 病理检查眼观：破碎肿瘤组织，灰红、灰黄色，夹杂骨组织。影像学测量肿瘤最大径1.9～5.2 cm，平均最大径3.5 cm。镜检：肿瘤呈浸润性生长，无边界，侵犯骨组织。……