孔祥兴 胡烨婷 丁克峰 王建伟

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一类较为罕见的成纤维细胞间叶组织肿瘤，包括血管外皮细胞瘤。尽管通常认为SFT是胸腔内肿瘤，但实际上50%～70%的病例起源于胸腔外。原发于盆腔并伴有周围脏器侵犯的SFT较为罕见，本文报道1例侵犯直肠及后腹膜的盆腔巨大SFT，并对基于免疫组织化学及分子病理的鉴别诊断方法进行讨论。

一、病例资料

患者61岁男性，因“发现盆腔肿物1月”入院。患者1个月前因左下腹疼痛就诊于当地医院，查盆腔CT提示：腹盆腔巨大实性占位伴囊变、坏死，胃肠道间质瘤考虑，乙状结肠来源可能性大。遂行CT引导下穿刺活检，病理提示：梭形细胞肿瘤，肉瘤考虑。本院（浙江大学医学院附属第二医院）病理会诊提示：根据免疫组化结果，肿瘤细胞呈CD34、CD99、P53表达阳性，结合组织学特点，首先考虑孤立性纤维性肿瘤，交界性质。为求进一步治疗收入院。入院查体：腹壁张力较大、隆起，无压痛及反跳痛，左下腹可触及质硬包块，边界不清。肛门指检未及明显异常。盆腔磁共振增强扫描提示：盆腔内巨大占位，T1呈等信号，T2呈略高信号，内信号不均质，可见长T1长T2囊变信号，DWI提示弥散受限，病变边界尚清，范围约145 mm×81 mm×191 mm，增强扫描示不均匀强化，临近肠管及膀胱受压移位（图1）。盆腔CT血管成像提示：盆腔见巨大混杂密度肿块，肿块见肠系膜下动脉供血，肿块周围及内部见多发迂曲血管影（图2）。

图1 患者盆腔增强磁共振影像学表现。1A～1D为水平位典型图像；1E～1F为冠状位典型图像；……