陈佳梅 罗波 罗茜茜 蔡高科 董作坤 石薇 陈永顺

血管内大B细胞淋巴瘤（intravascular large B⁃cell lymphoma，IVLBCL）是一类年发病率不超过0.5/10万的淋巴瘤，瘤细胞聚集于小血管或形成微血栓，导致缺血缺氧性改变［1］。基于在日本、美国、加拿大及欧洲等人群的回顾性研究结果，IVLBCL被分为3个临床亚型：经典型、噬血细胞综合征相关型（hemophagocytic syn⁃drome，HPS）及皮肤型［1］。既往研究显示HPS型预后最差，主要见于亚洲人群，表现为骨髓侵犯伴发热、贫血及肝脾肿大［2］；经典型和皮肤型主要见于西方人群，皮肤型预后最好，表现为单纯皮损且无辅助检查异常［3］。IVLBCL临床表现是否具有地域分布特点尚缺乏共识性认识，但仍有研究者采用“亚洲型”这一概念［4］。本文回顾性分析了我国1994—2021年文献报道的185例IVLBCL，基于我国人群数据，探讨IVLBCL临床表型对早期诊断的提示意义，以及对治疗和预后的影响。

1 方法

1.1 文献检索

以题目/关键词/摘要：“淋巴瘤与/并且（血管内或亲血管性或嗜血管性）”“恶性血管内皮瘤病或肿瘤性血管内皮瘤病或恶性血管内皮增生或肿瘤性血管内皮增生”分别检索知网、维普和万方数据库；以（（（（China［Affiliation］）OR（Taiwan［Affiliation］））OR（Hong Kong［Affiliation］））OR（Hongkong［Affiliation］））AND（（（（angiotropic lymphom*［Title/Abstract］）OR（intra⁃vascular lymphom*［Title/Abstract］））OR（malignant angioendotheliomatosis［Title/Abstract］））OR（malig⁃nant endotheliomatosis［Title/Abstract］））为检索式，检索Web of Science和PubMed，检索时间均为建库至2021年5月10日。排除重复文献，并对相关文献的参考文献进行二次检索。纳入标准：中文或英文发表文章，免疫表型为B细胞淋巴瘤以及临床病理资料完整。

1.2 统计学方法

采用SPSS 19.0（SPSS Inc.，Chicago，IL，USA）软件进行统计学分析。连续变量和分类变量分别用中位数（范围）和百分比表示。各组间计数资料构成比的差异比较采用χ2检验。P值在0.05左右时采用Fisher精确检验；……