王为 张炎 魏冲 赵丹青 张薇 周道斌

脾边缘区淋巴瘤（splenic marginal zone lymphoma，SMZL）是一类罕见的疾病，仅占所有类型淋巴瘤的1.0%～2.7%［1］。目前SMZL诊断尚无确定标准，一般采用排除法，即免疫表型不符合其他类型的惰性B细胞淋巴瘤，部分患者也通过切脾明确诊断。在所有惰性B细胞淋巴瘤中，SMZL最易与淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）混淆，临床上倾向于根据是否存在MYD88 L265P突变帮助鉴别。事实上，该突变并非LPL/WM所特有，越来越多研究证实SMZL患者也存在该突变［2⁃3］，因此准确鉴别更困难。本研究总结本中心MYD88 L265P突变阳性SMZL患者的临床和实验室检查特点，并与该突变阴性的SMZL患者以及经典WM患者进行比较，以助于更好地了解这组特殊的群体。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2015年1月至2020年12月在北京协和医院接受诊治的SMZL患者为研究对象，共68例。诊断依据主要为形态学结合免疫分型和骨髓病理，7例患者通过脾切除术确诊；排除其他类型的惰性B细胞淋巴瘤，尤其LPL/WM。一线治疗方案：等待观察18例，接受利妥昔单抗+环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+泼尼松（RCHOP）方案化疗20例，接受利妥昔单抗+环磷酰胺+长春地辛+泼尼松（RCVP）方案16例，接受利妥昔单抗+来那度胺（R2）方案7例，单纯切脾治疗5例，切脾后接受RCHOP方案治疗2例。

1.2 资料收集及随访

从医院电子病历系统中提取患者资料，包含性别、年龄等基本信息，临床症状，体格检查，实验室检查包括血常规、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白（β2 microglobulin，β2MG）、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、骨髓涂片、骨髓血免疫分型、骨髓活检、基因二代测序，影像学检查包括CT或PET/CT。……