冒 平，王乙锠，李 奇，宋 千，王 宁，廉民学，鲍 刚，何百祥

(西安交通大学第一附属医院神经外科，陕西西安 710061)

小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)Ⅰ型是一种常见的先天性颅颈交界区畸形，表现为小脑扁桃体经枕骨大孔疝入颈椎管，造成局部脑脊液循环受阻，脑干、小脑及上段颈髓受压，进而产生的一系列神经功能障碍[1]。因此，有效解除小脑扁桃体对脑干、小脑及上段颈髓的压迫，通畅脑脊液循环并维持颅颈交界区脊柱的稳定，对于Chiari畸形Ⅰ型的治疗尤为重要。然而，Chiari畸形Ⅰ型的后颅窝减压术式多样，缺乏统一标准[2-4]。2018年3月以来，西安交通大学第一附属医院神经外科脊柱专业组在传统后颅窝减压硬膜成形术的基础上进行改良，采用神经内镜辅助下小骨窗后颅窝减压、硬膜成形、小脑扁桃体电缩加脊髓中央管探查的方式治疗Chiari畸形Ⅰ型。本研究拟通过对比神经内镜下改良后颅窝减压术与传统后颅窝减压硬膜成形术的症状好转率、脊髓空洞缓解及并发症等情况，评估神经内镜下改良手术的安全性及有效性，为Chiari畸形Ⅰ型提供新的治疗思路。

1 资料与方法

1.1 研究对象纳入标准：①术前MRI提示小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔5 mm以上的Chiari畸形Ⅰ型患者；②年龄>18岁；③合并有不同程度的神经功能障碍。排除标准：①合并寰枢椎脱位或齿状突骨折等复杂寰枕交界区畸形，需手术内固定者；②合并脊柱外伤、肿瘤及炎症等疾病；③合并脊髓栓系者。

1.2 临床资料按上述纳入及排除标准，西安交通大学第一附属医院神经外科脊柱专业组于2015年1月至2019年12月共收治63例Chiari畸形Ⅰ型患者。其……