徐倩云，张 竞，胡 楠，王妍华，蒲 丹，吕晓虹，郝志明，何 岚

(西安交通大学第一附属医院风湿免疫科，陕西西安 710061)

系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种以血管病变、免疫紊乱及皮肤脏器纤维化为主要特征的自身免疫病[1]。其患病率在0.7/100 000～53/100 000之间，并存在地域和种族性的差异[2]，被认为是一种罕见病。统计显示，SSc是死亡率最高的结缔组织病之一，其标准化死亡比在1.39～5.10之间[3]，主要死亡原因有心肺并发症、肾危象、感染等[4]。然而，SSc的临床表现存在异质性，缺乏特异性指标，少数自身抗体尚未广泛开展，限制了SSc的早期诊断。统计显示，从首次出现雷诺现象到确诊的平均时间为2.8年，首发症状非雷诺现象的则为0.9年[5]。SSc患者血清中可检出多种自身抗体。2013年，美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism, ACR/EULAR)首次将自身抗体纳入SSc的分类标准[6]，提示自身抗体在临床诊断中具有重要价值。SSc具有临床异质性，其诊断和治疗都存在挑战。因此，进一步提高对SSc的认识，探讨临床表型与自身抗体的相关性，有望尽早诊断、评估病情、指导治疗，以期提高预后。

1 资料与方法

1.1 研究对象2016年2月至2020年6月纳入西安交通大学第一附属医院风湿免疫科所有诊断SSc的病例93例。所有患者均符合2013年ACR/EULAR对于SSc的分类标准。患者及家属均签署知情同意书。

1.2 研究方法收集患者的姓名、性别、年龄、病程等一般资料，并记录患者的临床资料，包括主诉，有无雷诺现象、关节痛、指端溃疡/坏疽、皮肤异色症等症状和体征，记录患者的血尿常规、肝肾功能、血沉(erythrocyte sedimentation rate, ESR)、C反……