吴 雁，彭 锋，王 蓉，阳清伟，郑维红，陈星宇

厦门大学附属中山医院神经内科，福建 厦门 361004

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-Daspartate receptor，NMDAR）脑炎是最常见的自身免疫性脑炎。自DALMAU 等[1]于2008 年首次报道抗NMDAR 脑炎以来，有关该病的探讨日益增多。抗NMDAR 脑炎多见于年轻女性，常合并卵巢畸胎瘤，少数可合并其他肿瘤如胸腺瘤、乳腺癌和霍奇金淋巴瘤等。在绝大多数抗NMDAR脑炎患者的脑脊液中可检测到抗NMDAR 抗体，但是血清抗NMDAR 抗体检测阳性率较低，并且抗体效价可随病程发展以及是否接受免疫治疗而变化。位于突触后膜上的抗NMDAR 抗体通过结合内化NMDAR 亚单位GluN1（也称为NR1），使NMDAR 可逆性失活，导致NMDAR 介导的突触功能丧失。抗NMDAR 脑炎患者可表现为典型的临床综合征，包括前驱期以低热、头痛和疲倦为主，而后则出现精神症状如焦虑、睡眠及记忆障碍、精神病样症状、错觉以及幻觉等；随着病情的进展，可出现不自主运动如口舌面部运动障碍、自主神经功能紊乱、癫痫发作和意识障碍，在此期间可出现中枢性低通气，甚至需要呼吸机支持治疗。脑脊液改变多以淋巴细胞反应为主，蛋白水平正常或轻度升高，60%可检测出寡克隆带。约50%的患者颅脑磁共振成像提示正常，其余患者在T2 或液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列可见稍高信号病灶，位于海马、小脑或大脑皮质、额叶基底部或岛叶、基底节区、脑干甚至脊髓，病灶和邻近脑膜可出现轻度强化[2]。大多数患者的脑电图表现为异常，但多为非特异性慢波，部分患者可检出癫痫波，也可见到广泛的δ 频段慢波或极度δ 刷（extreme delta brush，EBD），后者被认为是抗NMDAR 脑炎相对特异的脑电图表现[3]。……