马少飞，林 军，臧丽娟，赵凌舟，欧学平

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种可累及几乎全身各个器官，并导致受累器官肿瘤样病变、组织破坏、功能障碍，甚至器官衰竭的免疫介导的纤维炎症性疾病[1-2]，临床及影像学上经常被误认为是癌变、感染或其他免疫介导的疾病。部分病理医师对非肿瘤性疾病警惕性不高且对该少见疾病认识不足，导致漏诊或过诊。本文回顾性分析10例IgG4-RD患者的临床病理资料，并结合“2019年美国风湿病学会(American College of Rheumatology, ACR)及欧洲风湿病联盟(European league Against Rheumatism, EULAR)IgG4-RD分类标准”，探讨IgG4-RD的临床病理学特征，旨在提高临床病理医师对IgG4-RD的认识水平，为今后的临床诊疗工作提供有益的参考。

1 材料与方法

1.1 临床资料收集2017年7月～2020年7月上海交通大学附属上海市第一人民医院诊断的10例IgG4-RD(颌下腺4例、胰腺2例、腮腺1例、淋巴结1例、胃1例、盆壁1例)。所有组织均为手术切除标本，均有详细的临床、影像及血清学资料。所有切片经具有5年以上阅片经验的高年资病理医师复片审核。

1.2 免疫组化标本均经10%中性福尔马林固定、常规脱水、石蜡包埋，4 μm厚切片，HE染色，镜下观察。免疫组化染色采用EnVision两步法，DAB显色。抗体IgG、IgG4、CD138、Κappa轻链、Lamda轻链均购自上海基因公司，以PBS代替一抗作为空白对照。

1.3 结果判读IgG及IgG4阳性定位于细胞质，呈棕黄色。高倍镜下计数IgG4+浆细胞数：取阳性细胞数量最多的3个高倍视野(400×)内IgG4+浆细胞数的平均值，并于同一视野内计算IgG4+/IgG+浆细胞比率。Lamda轻链阳性定位于细胞质，CD138、Κappa轻链阳性定位于细胞质或细胞膜。

1.4 评分标准采用“2019 ACR及EULAR IgG4-RD分类标准”(以下简称“2019新分类标准”)进行诊断评分[3]，达20分即符合IgG4-RD的分类标准。……