朱亚丽 朱庆云

【关键词】 冷球蛋白血症;肢端坏疽;血管炎;疼痛;护理

冷球蛋白血症（mixed cryoglobulinemia，MC）是指人体血液中含有冷球蛋白的一类疾病。冷球蛋白是一种在4 ℃凝集沉淀，37 ℃溶解的免疫球蛋白。冷球蛋白沉积于血管内，诱发免疫复合物沉积，引起白细胞碎裂性血管炎[1]，可导致皮肤、关节、肾脏、周围神经多系统多器官损害[2]。1974年BROURT等[3]将MC分为3型。几乎所有MC患者均有皮肤黏膜损伤[4]，10%～25%表现为梗死、出血、溃疡、网状淤青、手足发绀。本病常继发于淋巴增殖性疾病、感染性疾病、结缔组织病。临床上结缔组织病表现多样，系统受累广泛，很容易掩盖MC的症状而造成漏诊。安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科在2019年收治MC性血管炎患者1例，以肢端干性坏疽为主要表现，现报道如下。

1 病例资料

患者，男，54岁，2019年11月29日就诊。以双手指端发白发紫疼痛伴溃疡10余天，加重2 d为主诉。患者10余天前无明显诱因双手指端及右足趾皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、伴疼痛，就诊于当地医院，患者左手示指皮肤发黑明显，行左手示指截断术。近2 d

出现左手中指、环指，右手拇指、示指及中指指端溃疡加重，为求进一步治疗入住安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科。查体：生命体征平稳，神志清楚，双手指端溃疡坏疽，左手示指缺如，右足第二、三趾呈紫黑色，其余趾发白发紫，坏死向足背蔓延，心、肺、腹查体未见明显异常。实验室检查：11月29日，白细胞计数13.56×109·L-1，C反应蛋白37.33 mg·L-1;11月30日，红细胞沉降率48 mm·h-1;12月1日，冷球蛋白阳性。

12月2日，双下肢B超示右侧足背动脉闭塞，右侧胫前动脉供血不足;12月7日CTA检查提示右侧胫前动脉、两侧胫后动脉及腓动脉节段性闭塞，右侧足背动脉显示不清。12月12日，红细胞沉降率40 mm·h-1，C反应蛋白11.50 mg·L-1。12月

19日，白细胞计数11.69×109·L-1，红细胞沉降率10 mm·h-1，C反应蛋白9.7 mg·L-1。12月

20日，冷球蛋白弱阳性;肝肾功能等未见明显异常。诊断：冷球蛋白血症性血管炎、软组织感染。治疗：予以甲泼尼龙（先予每次40 mg，每日1次，静脉滴注16 d;后改为每次8 mg，每日3次，口服）联合环磷酰胺[12月11日，0.4 g临时静脉滴注，

12月17日改为50 mg（周一至周五），每日1次，口服]治疗原发病，美洛西林每次3.75 g，每日

2次联合甲硝唑每次0.5 g，每日1次静脉滴注，以抗感染;前列地尔每次20 μg，每日1次，静脉滴注，以改善循环;低分子肝素钙4000 IU皮下注射，每日2次，抗凝;硝苯地平每次20 mg，每日3次，口服，以扩管;辅以抗骨质疏松、止痛等治疗;并分别于12月14日、12月18日、12月21日、12月

25日行血浆置换治疗。转归：在多学科合作共同努力下，经过1个多月的精心治疗及护理，患者肢端坏疽未见明显加重，疼痛稍缓解，于2020年1月3日应家属要求出院。

2 文献复习

2.1 疼痛的护理 意大利冷球蛋白血症研究组（GISC）强烈建议需要控制疼痛，因其极大地影响患者的生活质量[5]。因此，该类患者的疼痛管理是治疗和护理的重点。

2.1.1 疼痛评估 疼痛评估是疼痛管理的基础，规范的疼痛评估是有效进行疼痛治疗和护理的前

提[6]。意大利麻醉、镇痛、复苏和重症监护协会建议定期测量疼痛强度[7]。选择合适的评估工具系统，准确、全面地评估患者的疼痛病情，才能为精准止痛提供依据。临床上常用的疼痛评估量表包括数字评分法（NRS）、口述分级评分法（VRS）、词语描述量表（VDS）、视觉模拟评分法（VAS）。成人疼痛评估量表中NRS具有较好的信效度，是较好的客观疼痛评估工具[8]。另外，疼痛是主观感受，客观的评估工具并不能百分之百精确、全面地评估主观体验到的疼痛。护士是疼痛的主要评估者，为保证准确地获得患者的疼痛评分，在运用NRS对患者进行疼痛评估的同时，还应结合行为观察、访问照顾者[9]等方式多途径对患者疼痛进行评估。

2.1.2 药物止痛 本例患者疼痛评分为4分，根据GISC的建议[5]，予糖皮质激素、血浆置换加环磷酰胺治疗。另外，本例患者还使用曲马多进行药物止痛。在使用止痛药物时，不仅要熟知药物的用药禁忌，仔细观察患者有无用药后的不良反应，而且要定期评估镇痛效果。

2.1.3 非药物止痛 非药物止痛不仅能增加疼痛缓解效果，而且能减少不良反应。笔者在药物止痛的同时，采取了以下非药物止痛措施。舒适镇痛：保持病房环境安静、整洁，温、湿度适宜，床单位及患者全身皮肤清洁、干燥，为患者营造一个舒适的环境，保持舒适的体位。“关怀”镇痛：有文献报道，疼痛水平与焦虑水平呈高度正相关[10]。因此，护理人员教会患者全身放松法，做好心理疏导工作，使用浅显易懂的语言讲解疾病相关知识，缓解因不良情绪造成的增敏性疼痛。

2.2 局部伤口及皮肤的管理 针对患者肢端坏疽成立包括皮肤科、伤口造口护士和风湿科医护人员的多学科合作伤口管理小组，共同为患者提供最佳的治疗和护理方案。对于足背部红色水疱处每日予以复方黄柏液3次湿敷，每次约10 min。水疱伴脓性分泌物处，在无菌技术下抽水疱后暴露创面，保持创面清洁，医嘱予以莫匹罗星外涂及美洛西林联合甲硝唑静脉滴注抗感染。有文献报道，指端坏死及溃疡伤口通过远红外线照射治療，可加大缺血坏死指端血液循环的范围和速度，再次使组织重新修

复[11]。也有文献报道，高压氧治疗可以改善微循环及肢端缺氧状态[12]，减轻患者痛苦。笔者也曾尝试给予患者红外线物理治疗以改善指端缺血、缺氧状况，但患者感觉照射时疼痛难忍便未继续。另外，MC患者遇冷后可引起外周低体温部位血栓;因此，要做好患者肢端及耳廓鼻尖等血液循环末端部位的保暖[13]。

2.3 血浆置换的护理 血浆置换可清除血液中异常免疫球蛋白，降低循环免疫复合物[14]，可以快速去除循环中冷球蛋白[15]。2013年美国血浆置换协会制订的血浆置换指南[16]中指出，治疗性血浆置换术为MC的一线治疗方案。尤其对严重肾功能不全及肢端坏死的患者，血浆置换治疗是必要的[17]。现将血浆置换相关护理重点总结如下。

2.3.1 置管的护理 置管前应详细询问患者的病史，包括有无过敏史、有无出血史、血小板计数、血型、凝血酶原时间、肝肾功能以及病程等，准确评估患者病情，选择合适的静脉预置双腔管。本例患者选择的是右股静脉置管，置管过程中严格无菌操作，一次成功，避免反复穿刺，减少患者痛苦。穿刺部位无菌敷料覆盖，密切观察有无出血倾向，置管处每日换药注意观察局部有无红肿热痛等不良反应。管道标识清晰，妥善固定，防止受压、扭曲、堵塞等，保持导管通畅。患者尽量卧床休息，减少活动量，避免穿刺部位出血。

2.3.2 并发症的预防及护理 本例患者于第1次血浆置换后，出现双上肢风团，双下肢散在红色皮疹，伴瘙痒，考虑为过敏反应，予以异丙嗪25 mg肌肉注射后症状好转。因此，血浆置换前30 min可给予异丙嗪或地塞米松抗过敏治疗。置换过程中予以心电监护，严密观察患者的面色、意识、生命体征变化，如出现胸闷、呼吸困难、寒战、高热、四肢湿冷、血压下降等严重过敏性休克表现时，应立即停止血浆置换治疗，积极予以抗过敏、抗休克抢救。低体温是此类患者血浆置换中易出现的并发症之一，可通过加温血液或置换液减少低体温的发生[18]。凝血也是血浆置换中常见的一种现象，因此，护理人员应规范护理操作，采用肝素盐水进行预充，置换中，动脉端应有充足的血流，血量不足时及时调整。另外，有文献报道MC导致滤器堵塞[19]，虽并不常见，但仍需提高警惕，以避免出现不必要的并发症。

2.4 心理护理 肢端坏疽患者需长期忍受慢性疼痛的折磨，严重影响患者的心理健康，导致其焦虑、抑郁[20]。罗伊适应模式认为人是一个整体适应的系统，护理的主要任务是控制作用于患者的各种刺激，以提高患者的适应水平[21]。因此，我们从认知、情绪、情志、社会支持等方面加强对患者的心理干预，帮助其更好地适应躯体不适导致的不良刺激。

2.5 预防感染 由于本例患者使用激素、免疫抑制剂治疗，可导致机体抵抗力下降;另外，血浆置换也丢失免疫球蛋白，进一步降低了患者对病原微生物的抵抗力，增加感染风险，所以应对患者进行保护性隔离。为此，严格执行病房陪客管理制度，限制探视及陪客，避免交叉感染。每日上午、下午各通风1次，每次30 min;每晚使用紫外线灯进行空气消毒60 min。加强对患者的基础护理，协助患者做好个人卫生，因患者肢端损伤不便沐浴，护士协助患者床上擦浴，并注意调节合适的室温，加强保暖，防止患者受凉。医护人员在执行各项操作时，严格无菌操作。通过精心的护理，患者在住院期间未继发感染。

3 小 结

冷球蛋白在低温条件下沉积，引起血液循环障碍，从而产生一系列皮肤和全身症状。冷球蛋白的升高与雷诺现象相关[22]，因此，对有雷诺现象及肢端坏疽的患者应尽早排查有无冷球蛋白的异常，以尽早发现此类疾病，改善预后，降低致残率。

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收稿日期：2021-01-15;修回日期：2021-02-22