巫超 陈家骏 纪建松

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EH）是一种起源于血管内皮细胞的罕见肿瘤，属于中低度恶性肿瘤，位于良性血管瘤与侵袭性的血管肉瘤之间[1]。据统计，EH的发病率低于百万分之一[2]。该肿瘤为多中心型起源，可发生于全身多个器官，以肝最多见，也可见肺、骨肌系统等[2]。单肺部受累的

EH（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH）约占所有EH的12%[1,3]，国内外文献大多为个案报道，且其临床及影像表现无明显特异性，若对此疾病认识不足，容易造成误诊，进而错过最佳治疗时机，影响预后情况。现回顾我院收治的1例经手术及病理结果证实为上皮样血管内皮瘤的病例，结合文献报告如下。

临床资料

患者，女，37岁，因“反复咳嗽5月余，痰中带血1天”入院，查胸部CT示：“右下肺不规则团块灶，边界欠光整，大小约5.2 cm×3.5 cm，密度不均，内见斑点状钙化，病灶与膈面分界不清，建议穿刺活检除外肿瘤性病变”（图1）。入院后于CT引导下行右下肺穿刺活检术，穿刺后予对症支持治疗，患者无明显不适，随即出院。穿刺病理结果反馈：“（右下肺穿刺）符合上皮样血管内皮瘤。免疫组织化学单克隆抗体及癌基因检测：CK7（–）、TTF1（–）、P63（–）、CD68（–）、CD34（+）、CD31（+）；特殊染色：PAS特染（+）”。

图1 胸部CT

患者为进一步治疗入我院胸外科，复查胸部CT示影像表现较前相仿，入院诊断为“右下肺上皮样血管内皮瘤”，完善各项检查，排除手术禁忌证后，行右中下肺叶切除+右上肺楔形切除+纵隔淋巴结清扫+膈肌部分切除术，术后病理结果：（右下）肺上皮样血管内皮瘤，局部细胞异型性增大，可见坏死及梭形细胞，考虑上皮血管肉瘤变（图2）；……