旷小军 张 晓 宁泽淑 王丽娟 唐静文 杨理明

湖南省儿童医院神经内科（湖南长沙 410007）

颈部肌阵挛并失神发作是一种以颈部肌群节律性肌阵挛发作为突出特征的全面性癫痫发作，发作时表现为颈部肌群节律性收缩导致的节律性头颈偏转运动，伴或不伴意识损伤，发作期脑电图为广泛性双侧同步对称的极高波幅3 Hz 左右棘慢波节律爆发。多导肌电图提示颈部肌肉抽动与棘波同步。颈部肌阵挛并失神发作是儿童时期少见的癫痫发作类型，尚未被国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）定义[1]，国外文献至今报道4 例，国内文献尚无报道。本文总结2 例儿童颈部肌阵挛并失神发作患儿的临床、脑电图特征及治疗 情况。

1 临床资料

例1，男，8 岁9 月龄，因发作性异常运动1 年就诊。临床发作表现为节律性摇头，右侧口角抽动，每次持续10余秒。自诉发作时意识清楚，但不能自行控制。每天反复发作20～30 次。患儿为G 1 P 1，足月顺产，出生体质量3 150 g，出生时无异常，生长发育史无异常。韦氏智力测试智商（IQ）94，学习成绩优秀；否认遗传性疾病及癫痫家族史。体格检查及神经系统专科检查均未见异常。血生化及血、尿气相色谱/质谱串联分析无异常。头颅磁共振（MRI）平扫及脑功能成像未见异常。视频脑电图（VEEG）监测示背景节律正常，睡眠期稍多量广泛性2.5～4 Hz棘慢波（图1）。清醒期、思睡、浅睡期及觉醒期均监测到临床发作，过度换气可诱发发作，浅睡期发作患儿会觉醒，闪光刺激及睁闭眼试验未诱发放电及发作。发作表现为节律性头偏转运动，头、颈稍向右倾斜，右侧口角轻微节律性抽动。……