克罗恩病合并多发性大动脉炎1 例报告并文献复习
2021-05-24孟颖颖王玉环唐子斐唐文娟
孟颖颖 王玉环 唐子斐 吴 婕 唐文娟 黄 瑛
复旦大学附属儿科医院消化科(上海 201102)
克罗恩病(Crohn’s disease,CD)和多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)均为慢性炎症性肉芽肿性疾病,发病机制尚不明确。文献报道,CD 和TA 可出现在同一患者中,但CD 合并TA(简称CD-TA)仍极为罕见。CD和TA均可累及多个系统,临床表现多样,TA 起病隐匿,儿童临床表现更不典型,易漏诊误诊。现报告1例儿童CD-TA的临床表现及治疗经过,并进行文献复习,总结CD-TA 的临床表现、诊断、治疗和预后,以提高对疾病的认识。
1 临床资料
女性患儿,10 岁,发热伴腹痛起病,期间出现腹胀、口腔溃疡及四肢皮肤结节,发热时结节更显著,不伴呕吐、腹泻、便血,无关节肿痛和肛周病变,大便1、2 次/d,成形软便,无黏液血丝,体质量稍减轻。发病 1 个月后至复旦大学附属儿科医院就诊。患儿既往史、个人史及家族史无异常。体格检查:身高138.2 cm(P25~P50),体质量25.3 kg(P3~P10),血压90/56 mmHg;神志清,精神可,皮肤无皮疹及出血点,全身浅表淋巴结未及肿大;口唇红润,口腔黏膜可见溃疡,咽稍充血。心、肺、腹无异常;肛周可见皮赘,无肛周脓肿;四肢肌力和肌张力无异常,病理反射未引出。实验室检查:C反应蛋白34 mg/L,血沉44 mm/h,血红蛋白105 g/L,白蛋白33.5 g/L;肝肾功能、电解质无异常;多次自身抗体、T-SPOT、EBV-DNA阴性。胸部CT、心脏超声、心电图及眼底检查无异常。小肠增强磁共振(MRI)示回肠末端、结肠肝曲肠壁增厚。胃镜见胃窦黏膜陈旧性出血点。外院肠镜见直肠、乙状结肠、横结肠、升结肠及回盲部多发溃疡。胶囊镜示小肠、结肠多发溃疡。肠黏膜病理检查示多处肠黏膜活动性炎症,隐窝结构保存,局部见炎性坏死物渗出,皮肤结节活检考虑炎性肉芽肿。……
