张更华，庄晓彤，徐丽，董洁，贾娟，刘秋实，付万永

（沈阳医学院附属沈阳市第四人民医院眼科，沈阳 110031）

抗水通道蛋白（aquaporin，AQP）是存在于细胞膜上的水通道蛋白，已知有AQP 0～12 13种亚型，人类视神经的胶质细胞上发现了AQP4和AQP9两种亚型。AQP4高表达于视神经、脊髓及脑干最后区。研究［1］显示，视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）患者血清中含有可以循环的抗AQP4自身抗体，这些抗体与AQP4受体结合后使其活化，能够释放多种炎症介质和细胞因子，引发补体依赖的细胞毒性和抗体依赖的细胞毒性，导致星形胶质细胞水通透性改变，进一步引发炎症反应而破坏血脑屏障，导致星形胶质细胞坏死及继发的少突胶质细胞死亡、髓鞘崩解和轴索损伤。血清AQP4抗体检测是诊断AQP4阳性视神经炎的必要条件。2015年NMO诊断标准中将合并AQP4抗体阳性的视神经炎定义为视神经脊髓炎谱系（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSDs），抗AQP4抗体阳性定义为抗AQP4抗体阳性视神经炎［2］。而在NMOSDs中也包含了视神经脊髓型多发性硬化症（optic-spinal multiple sclerosis，OSMS）［3］。研究［4］显示AQP4抗体阳性的患者视力损害大，预后不佳。2014年日本关于AQP4抗体阳性视神经炎的临床指南［5］提出有些NMOSDs患者AQP4抗体可以阴性而髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体阳性，AQP4抗体阳性视神经炎患者视力预后不良。

AQP4抗体阳性视神经炎是难治性视神经炎，临床上经常容易漏诊、误诊，早期正确诊断至关重要。本研究总结了我院收治的8例（12眼）抗AQP4抗体阳性视神经炎患者的临床特征及治疗转归，现报道如下：

1 材料与方法

1.1 临床资料

收集2019年1月至2020年3月于我院就诊且临床诊断为AQP4抗体阳性视神经炎患者的临床资料。……