杨思航，王译，王丹妮，刘培佳，刘松山

（成都中医药大学附属医院 血液科，四川 成都 610075）

0 引言

骨髓纤维化（MF）是一种因胶原广泛增生于骨髓造血组织中，导致造血功能严重被纤维组织替代的慢性骨髓增殖性肿瘤。本病起病隐匿，中位生存期5～6 年，但具体存活时间从几个月至10年以上不等，临床以骨髓纤维化、细胞减少、进行性脾肿大、衰弱症状和生存期缩短为特征[1]。常规治疗手段：输血、干扰素、切脾、JAK2 抑制剂（芦可替尼）、异体干细胞移植，一定程度上能够有效的延缓疾病的进展[2]。中医对于此病也有独特的认识和见解，认为病因主要由感受邪毒，气血瘀阻及饮食失节、七情内伤所致，强调治疗重点为补益气血、填精益髓、活血化瘀[3]。现通过一例及时选择中医辨证施治来成功摆脱输血依赖，实现生活质量提高、生存期延长的骨纤案例，浅谈治疗启示。

1 案例

罗某，男性，70 岁，“乏力2 年，确诊MF1+年”。2 年前患者突发头痛，就诊于四川省华西医院，行血常规示：PLT 升高(约550×109/L)，予干扰素治疗数周后，不能耐受停药，未进一步治疗。2018 年5 月患者因全身乏力伴双下肢轻度水肿，于四川省某三甲医院就诊，骨髓穿刺为干抽，外周血可见有核红细胞，无明显溶血及出血表现。骨髓活检及免疫组化：CD34 小血管（+）、圆核细胞（-）、CD117 散在极少数（+）、CD138 散在少数（+），（骨髓活检物）综合HE 及免疫组化结果：骨髓纤维化，建议行JAK2V617F 等基因突变检测；JAK2V617F突变型：5.38E+04，V617F/内参基因：3.16%。确诊为“骨髓纤维化”，予芦可替尼20mg po bid、司坦唑醇2mg po qd 刺激造血，期间共输注悬浮红细胞800mL。……