陈伟，梁朝朝

(安徽医科大学第一附属医院泌尿外科，安徽医科大学泌尿外科研究所泌尿 生殖系统疾病安徽省重点实验室，安徽 合肥 230000)

0 引言

肾透明细胞肉瘤(Clearcellsarcomaofthekidney，CCSK)是较为罕见的儿童期肾脏恶性肿瘤。根据相关统计提示CCSK约占儿童时期原发性肾脏肿瘤的3%-5%[1]。其发病率仅次于Wilm’s瘤，位于儿童肾恶性肿瘤的第二位[2]。CCSK具有易转移、易复发、预后不良的特点，因此，提高对CCSK相关临床特点及诊断、治疗措施的认识尤为重要。本文将对我院近期收治的一例CCSK患者的基本情况进行介绍，结合文献复习汇报如下。

1 病例资料

患者男性，16岁，系2020年1月份无明显诱因下出现右侧腰部疼痛不适入院，泌尿系CT提示：右肾上极巨大软组织肿块影，大小约114mm*103mm*126mm，内部密度不均匀，呈高低混杂密度，见液化坏死及囊变，增强后不均匀强化。后腹膜及腹腔内多发中小淋巴结影。诊断考虑右肾巨大占位，肾母细胞瘤可能(图1)。于2020/1/20行经腹右肾根治性切除术，术后病理提示：肾上极恶性肿瘤，组织学图像结合免疫组化结果，符合肾透明细胞肉瘤，部分区域伴坏死；肿瘤呈多灶性分布，最大者约12cm*7cm*6cm，其余直径约1.5cm-6cm(图2)。免 疫 组 化 结 果：Vim(+)，Bcl-2(+)，CD34(-)，S-100(-)，Desmin(-)，CD99(+)，CK(-)，EMA(-)，P53(-)，NSE(-)，RCC(-)， WT-1(-)，CD117(-)，Ki-67(+，约40%)。术后患者于外院进一步治疗，半年后因全身多发转移去世。

图1 泌尿系CT

图2 病理结果

2 讨论

CCSK多发于儿童，Zeki等[3]报道该病可发生于1-8岁儿童，平均发病年龄约36个月，其中男女比例约1：1，仅有少量文献报道该病发生于青少年及成人[4,5]。因其具有易发生骨转移的特点，既往也被称为儿童骨转移性肿瘤。……