辛超

不同类型的肺动脉高压的治疗方案有所不同。对于病情稳定的患者，可选用药物治疗。但药物治疗并不能治愈肺动脉高压，本病一般属于长期持续性治疗。下面分述不同类型肺动脉高压的治疗方案。

第一类：动脉性肺动脉高压

首先应建立良好的社会-心理支持。良好的心态对患者的治疗可以起到积极的效果。其次，患者应当避免到高海拔地区，最好在海拔1500米以下的地区生活。并且WHO功能分级为Ⅲ～Ⅳ级、动脉血氧分压低于60毫米汞柱的动脉性肺动脉高压患者，在航空旅行时建议吸氧。此外，在药物治疗的同时，应在专业医生指导下进行运动康复训练。

基础治疗

1.抗凝治疗。动脉性肺动脉高压患者尸检发现，半数以上存在血栓形成。因此，抗凝治疗与预后改善相关。

2.利尿剂。动脉性肺动脉高压患者出现失代偿性右心衰竭时导致液体潴留、中心静脉压升高、肝瘀血、多浆膜腔积液等，利尿剂可改善上述状况。

3.氧疗。但是目前尚缺乏随机对照研究证实动脉性肺动脉高压患者从长期氧疗获益。

4.地高辛及其他心血管药物。地高辛可以增加心脏收缩力，改善心排血量。

5.贫血的治疗。研究显示铁缺乏与动脉性肺动脉高压严重程度和预后相关。

特异性治疗

1.钙离子检壹剂。急性血管反应试验阳性患者建议给予足量CCBs治疗，心率偏慢者考虑应用硝苯地平和氨氯地平，心率偏快者倾向于应用地尔硫革。对于其他类型的动脉性肺动脉高压患者，急性血管反应试验无法预测CCBs的长期疗效，亦不推荐使用CCBs。

2.内皮素受体拮抗剂。内皮素在动脉性肺动脉高压发病中起重要作用。可以通过干预内皮素途径，达到治疗动脉性肺动脉高压的效果，内皮素拮抗剂有波生坦、安立生坦、马昔腾坦、西地那非等。其中西地那非即俗称的“伟哥”，钟南山院士曾呼吁将其纳入医保，用以治疗肺动脉高压。研究显示，西地那非可以明显改善患者6MWD、WHO功能分级以及血流动力学。国内研究显示西地那非能改善动脉性肺动脉高压患者运动耐量及血流动力学;与传统治疗相比，西地那非可改善动脉性肺动脉高压患者1年、2年和3年的生存率。

3.可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。有血管舒张和抗重塑作用。

4.前列环素类似物和前列环素受体激动剂。有强效扩张血管作用，是目前最强的内源性血小板聚集抑制剂，具体药物有依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格等。

靶向药物联合治疗。

动脉性肺动脉高压是一个进展性疾病，延迟达标治疗（达到低危状态）可能会影响患者的长期预后。建议动脉性肺动脉高壓起始联合治疗，尽早达标。

球囊房间隔造口术

球囊房间隔造口术是通过球囊建立心房内右向左分流，可以降低右心的压力，增加左心室前负荷和心排血量，改善体循环氧气的转运，同时可降低交感神经兴奋性。

肺移植

动脉性肺动脉高压肺移植术后5年生存率为45%～50%，生活质量明显提高。因此初始联合治疗仍然疗效不佳时，应尽快进行肺移植术术前评估。肺动脉间基症和肺多发性毛细血管瘤缺乏有效治疗药物，应在诊断同时进行肺移植评估。

移植评估标准：（1）包括前列环素类似物在内的药物联合治疗至少3个月，仍为WHO功能分级Ⅲ或Ⅳ级;（2）心脏指数<2升/（分钟/平方米）;（3）右房压>15毫米汞柱;（4）6MWD<350米;（5）出现明显咯血、心包积液或进行性右心衰竭的征象。

动脉性肺动脉高压肺移植在过去的数年中进步很大，其中最重要的就是术中和术后体外膜肺氧合的应用，基本上取代了传统的体外循环，可减少肾功能衰竭等围术期并发症，减少血制品的应用，患者可获得更好的生存。在某些动脉性肺动脉高压和右心功能衰竭的肺移植受者，于手术麻醉前置入外周静脉一动脉体外膜肺痒合，可避免血流动力学不稳定;延长体外膜肺痒合支持时间，可预防肺移植术后早期移植物失去功能。建议在有经验的肺移植中心进行。

第二类：左心疾病导致的肺动脉高压

左心疾病所致肺动脉高压以治疗原发病为主，包括控制心血管危险因素、药物治疗（包括利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂等）、非药物治疗（瓣膜置换、冠状动脉再灌注治疗、心室再同步化治疗、左心辅助装置、心脏移植等）以及治疗并发症（COPD、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞等）。

第三类：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压

肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压主要针对原发病治疗，推荐长程氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。

第四类：慢性血栓栓塞性肺动脉高压

此类疾病属于诊断明确、可治愈的一类肺动脉高压。简单地说，在肺部影像上观察到栓子，且符合其他指征和排除其他病变的肺动脉高压患者即可确诊，通过手术或药物去除栓子即可达到治疗效果。

肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压最有效的方法，部分CTE肺动脉高压患者可通过手术完全治愈。手术适应证包括术前WHO功能分级Ⅱ一Ⅳ级，手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。高龄、肺血管阻力高和右心功能不全影响手术预后。不能行PEA手术或PEA术后持续性或再发性肺动脉高压的患者预后较差。

所有确诊的CTE肺动脉高压患者均应进行PEA手术评估，对于不适合行PEA治疗的患者，可考虑给予BPA或靶向药物治疗。但对于可以行手术治疗的患者，建议不要因为药物治疗而延误手术治疗时机。

第五类：未明和（或）多因素所致肺动脉高压

该类为机制未明和（或）多因素共同作用所致，涉及多个系统疾病，包括血液性疾病、系统性疾病、代谢性疾病及其他罕见疾病。

这一类肺动脉高压以治疗原发疾病为主，建议转诊到相应的专科接受治疗，目前不推荐靶向药物用于这一类患者。

第六类：先天性心脏病相关肺动脉高压

对于动力型肺动脉高压（有矫治适应证）患者，手术关闭缺损是解决肺动脉高压的根本方法。应及早行缺损的修补或介入封堵治疗，避免长期大量分流导致不可逆的肺血管重塑。阻力型肺动脉高压可采用靶向药物长期治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术。对于直接关闭缺损危险性大的“边缘型”肺动脉高压患者，可先给予靶向药物或行封堵试验，观察血流动力学变化，然后确定治疗方案。对CHD肺动脉高压外科或介入治疗术后仍存在肺动脉高压的患者，建议应用靶向药物治疗。

第七类：结缔组织病相关肺动脉高压

CTD肺动脉高压基础病的治疗十分重要，对改善和稳定肺动脉高压的病情至关重要。应根据CTD病情是否活动及肺动脉高压是否达标来决定相应的治疗方案，CTD肺动脉高压治疗的靶目标即最大限度地改善患者预后，提高患者生活质量。短期目标就是延缓临床恶化的时间。我国在CTD肺动脉高压治疗领域率先提出“双重达标治疗”的治疗理念，强调CTD免疫抑制治疗与肺动脉高压相关药物治疗并重。对于部分CTD患者，特别是处于疾病早期且病情活动的SLE患者，经过积极的免疫抑制治疗甚至可以实现肺动脉高压“治愈”的目标。