孙子健，鲍世韵

（暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院，广东 深圳 518020）

0 引言

胆管扩张症是指肝内外胆管的一部分呈囊状或梭状扩张，是临床上较为罕见的胆道疾病。1723年Vater首次描述此病，由于胆管扩张多发于胆总管，因此早年称为胆总管扩张症、胆总管囊肿等。胆管扩张的定义尚无明确的界限，如小儿胆总管直径＞7mm，成人＞10mm，一般视为胆管扩张，但是否为先天性胆管扩张症尚难以确定[1]。从发病的地域分布来看，本病在亚洲人群发病率高于西方国家，且女性的发病率明显高于男性，男女比率约为1:3[2]。目前，胆管扩张症已被证实会导致肝胆恶性肿瘤发生率的增加。有相关研究表明，在亚洲国家患者发现胆管扩张症20年后，其恶变率超过10%[3]。因此，国内外公认，一经确诊胆管扩张症应尽快行扩张胆管切除，胆道重建术。

1 病因

胆管扩张症是一种先天性疾病，目前其病因仍未明确。国内外多数学者认为本病病因与先天性胆管发育异常、胰胆管合流异常、胆总管末端狭窄梗阻、胆道神经发育不良等因素有关。1969年Babbitt提出本病与胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）有关。此后许多学者均证实先天性胆管扩张与胰胆管合流异常关系密切，是目前比较公认的病因之一。Kamisawa等人的研究表明，胆管扩张症的患者几乎均合并胰胆管合流异常[4]。其机制是由于胆总管与主胰管发育异常，胆总管与主胰管的交接处距Vater壶腹较远，且在十二指肠壁外，形成胰管与胆管共同通道过长，主胰管与胆管的汇合角增大，胰液分泌过多导致胰液反流进入胆道，导致胆管炎症和破坏，使胆管扩张。……