李金铭，陈 琳，姜国平，李慧颖，吕英春，江 涛，孟天犁，吕 程

(1.长春中医药大学，吉林 长春 130000；2.吉林省人民医院，吉林 长春 130021)

自身免疫性血小板减少症(AITP)是自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)常见的血液学表现，在20%～40%的患者中发现是由血小板糖蛋白的自身抗体介导的血小板加速破坏的结果[1]。

系统性红斑狼疮是一种累及多个系统及脏器的自身免疫性疾病。它具有广泛的临床表现，并与几种自身抗体相关[2]。 血液学异常，包括血小板减少和白细胞减少，是SLE常见的临床表现。根据美国风湿病学会(ACR)的分类标准，血小板减少被认为是SLE的血液学标准之一[3]。估计其患病率在10%～40%之间[4]。SLE继发血小板减少的发病机制目前尚不十分清楚，研究表明，体液免疫及细胞免疫均参与了其发病[5]，尽管大部分患者对激素和免疫抑制剂治疗应答良好，但仍有部分患者出现对多种药物治疗效果不佳甚至无效，临床上称之为难治性狼疮继发血小板减少(refractory lupus thrombocytopenia RLIP)[6]。

系统性红斑狼疮其病理生理学的突出特点是免疫功能紊乱，B淋巴细胞功能异常亢进产生大量致病性自身抗体，引起组织损伤。而利妥昔单抗(RTX)是特异性针对CD20阳性B细胞的靶向药物，可导致B淋巴细胞凋亡以治疗B淋巴细胞过度增殖所致的疾病。理论上可以对系统性红斑狼疮的治疗有效[7]。

目前国内外研究表明RTX已成为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura ITP) 的标准二线治疗药物，以减少脾脏切除率[8]。而SLE继发难治性血小板减少发病机制同ITP类似，所以本研究对小剂量 RTX 治疗 SLE 继发难治性血小板减少进行了初步分析，对其有效性和安全性进行初步评价，为临床治疗提供参考依据。……