薛赛赛?吴海涛

神秘莫测的神经系统是由复杂多样的各种神经细胞组成的。鲜为人知的是，数量庞大的神经元中有一半以上蜗居在小脑之中。要知道，虽然看起来毫不起眼的小脑重量上仅占脑部10%左右，但人类小脑皮层的表面积却高达大脑皮层面积的70%?80%。在大脑进化过程中，小脑被认为是与大脑紧密合作的好伙伴，其伴随着大脑皮层的发育一起扩张。过去人们印象中的小脑往往和运动控制、身体平衡等运动功能密切相关，然而随着研究的日渐深入，人们发现小脑的作用绝非那么简单，其在语言、注意力、奖赏和决策等高级认知功能中同样扮演着重要角色，笼罩在小脑表面的神秘面纱正逐渐被揭开。

小脑位于大脑和中脑的后方，脑干的上方。从解剖结构上来看，小脑分为两个部分：中部狭窄的小脑蚓部和两侧膨大的小脑半球。成熟的小脑皮層具有典型的“三明治”结构，包括最外层的分子层，最内层的颗粒细胞层，以及两层之间由单层浦肯野神经元（Purkinje cells，PCs）组成的浦肯野细胞层。小脑作为重要的运动调节中枢，拥有大量的传入和传出纤维，可接收来自大脑的指令并且执行和纠正运动信息，以此来保持躯体平衡、调节肌紧张，同时也可以协调随意运动，PCs的存活和功能异常往往会带来严重的后果。

比如，我们有时会遇到这样一类自称为“企鹅”的患者，他们走路不稳，摇摇晃晃，这种称之为脊髓小脑共济失调的罕见病在临床上并不多见。……