杨先俊 陈崯 马继涛

患者，女，60岁，因“左腰部胀痛反复1周”入院。2017年10月17日行腹盆腔增强CT提示左肾占位，肿瘤大小7.3 cm×6.5 cm×6.9 cm，首先考虑肾错构瘤(angiomyolipoma, AML),囊性肾癌待排(图1)；胸部平扫及头颅平扫未见明显异常。于2017年10月24日在全麻下行后腹腔镜左肾根治性切除术，未行淋巴结清扫。术后病理(图2)：左肾恶性肿瘤，结合免疫组化结果，符合滑膜肉瘤特征，肿瘤直径6.5 cm，伴出血、囊性变，血管内未见癌栓，输尿管切缘阴性。免疫组化：CD10(-)，CD99(-)，CK7(-)，EMA(+)，HMB45(-)，Ki-67(约30%+)，SMA(灶+)，Vimentin(+)，AE1/AE3(灶+)，Calponin(+)，Calretinin(-)，Desmin(-)，CD117(-)，Myoglobin(-)，CK34βE12(-)，CD34(-)，CD31(-)。患者术后1个月开始接受α-干扰素+白介素-2细胞因子治疗2个周期，有典型的寒颤、发热等“类流感”症状。术后4.5个月复查CT提示患者左侧腹膜后肿瘤复发(图3A)。患者大体标本切片在多家三甲医院会诊，考虑左肾滑膜肉瘤诊断明确。遂接受异环磷酰胺+表柔比星(IE)方案治疗，期间复查CT，见腹膜后复发病灶逐渐缩小(图3B)，直至完全消失(图3C)，维持IE方案化疗8个周期后停止。术后16个月后复查提示腹膜后再次复发(图3D)，继续予IE方案治疗4个周期，CT检查提示再复发肿瘤控制效果不佳，后改安罗替尼治疗，效果仍不佳且病情进展并出现远处转移。术后24个月接受吉西他滨+多西他赛静脉化疗2次，影像学提示腹膜后再次复发肿瘤稍缩小，但患者化疗反应重不能耐受，术后27个月因多器官功能衰竭死亡。

A：平扫；B：增强图1 术前腹盆腔CT平扫+增强

A：腹部CT增强(术后4.5个月)示左侧腹膜后肿瘤复发；B：腹部CT平扫(术后9个月、IE方案4个周期后)示腹膜后复发肿瘤明显控制；C：腹部CT平扫+增强(术后13.5个月、IE方案8周期后)示复发肿瘤已完全肃清；……