韦 鹏，周 磊，黎 雨，李殷康，杨彩珍，柳广南

(1.广西医科大学第八附属医院暨贵港市人民医院呼吸与危重症科，广西 贵港 537100；2.湖南省胸科医院，湖南 长沙 410013；3.广西医科大学第二附属医院呼吸与危重症科，广西 南宁 530007)

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明的慢性、进行性和不可逆的肺间质炎性反应性疾病。作为特发性间质性肺炎中最常见、最严重的类型，其特征是正常的肺泡组织遭到破坏，被增殖的细胞外基质所取代，使得肺通气减少、气体交换受阻，肺功能不可逆下降。该病严重威胁患者健康，最终可导致呼吸衰竭甚至死亡[1]。近年来，IPF的发病率持续上升，在欧洲及北美，年发病率约为2.8～18 /10万[2-3]。亚洲及南美洲的发病率较低，估计年发病率约为0.5～4.2 /10万。IPF患者以男性居多，64.7%的患者有吸烟史，50岁以下患病者较为罕见，诊断时的平均年龄约为65岁[4-6]。其病程变化多端，且不可预测，一经诊断后的中位生存期为2～4年[7]。肺移植是唯一能提高IPF患者预期寿命的干预措施，但在肺移植过程中存在疾病特异性挑战，且由于捐赠来源太少，手术费用高，故这种干预并不适用于该群体的大部分患者，只有极少数患者能选择该治疗手段[8]，目前更多患者采用内科药物治疗。

纤维化中涉及最重要的机制是肌成纤维细胞的活化，使得细胞外基质成分过度、持续产生，导致纤维组织形成[9]。尼达尼布(Nintedanib)是一种强效的多重酪氨酸激酶受体抑制剂，抑制涉及纤维化发病机制的多种信号传导受体，包括血……