杨 柳，王慧超，李田华

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种婴幼儿较为常见的自身免疫性血管炎性疾病,最早在1967年由日本川崎富作医生首次报道，该病在婴儿及儿童中均可发病，且患儿年龄大多集中在3个月～5岁，男女发病率之比为1.8︰1[1]，亚裔儿童发病率相对较高。KD易侵犯全身中小血管，尤以累及冠状动脉最为严重。目前对于KD的具体发病机制尚不完全明确，国内外大多观点支持免疫介导的超抗原和(或)通常抗原二者共同致病这一假说[1-2]。KD根据临床表现是否典型可分为完全川崎病(cKD)和不完全川崎病(iKD)两大类。cKD患儿临床诊断较为容易，iKD患儿临床常漏、误诊，而错过最佳治疗时机，因而预后不佳。本文就iKD的诊断、最新治疗进展做如下综述。

1 iKD的诊断标准

iKD的定义及诊断标准是相对cKD而言的，是指发热≥5 d，具有以下cKD主要临床表现中的2～3项：①球结合膜充血，无脓性分泌物；②唇充血皲裂，舌乳头凸起充血，呈草莓舌；③急性期手足硬肿、掌趾红斑；恢复期指(趾)端膜状脱皮；④多形性红斑及猩红热样皮疹，肛周发红、脱皮；⑤颈部淋巴结增大，多为单侧，直径≥1 cm。当上述临床表现不满足4项但是超声心动图有冠状动脉损伤者，也可以诊断为KD。临床诊断KD时，应首先排除发热、出疹性疾病，如麻疹、系统性红斑狼疮、猩红热等[3]。有研究指出，当患儿出现不明原因发热≥5 d，同时具备KD的任意一项临床表现时，都应考虑iKD可能；当患儿发热时间≥7 d，且长时间发热无法用其他原因解释时，需考虑iKD可能；当患儿具备上述任一条件时，应行实验室检查[4-5]。……