王家芳，牟奇琦 综述，曾可斌 审校

重庆三峡医药高等专科学校附属医院：1.神经内科；2.重症监护室，重庆 404000； 3.重庆医科大学附属第一院神经内科，重庆 400016

自身免疫性脑炎是一种以记忆障碍、行为异常和癫痫发作为临床特征的自身免疫性疾病，多累及边缘系统、脑干和小脑，与各种原因诱导产生自身抗体并针对位于细胞内或细胞膜上的抗原产生免疫反应有关，患者血清和脑脊液中通常可以检测到相应的抗神经元抗体[1-4]。抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎(抗GABAB受体脑炎)约占所有自身免疫性脑炎病例的5%[5]。目前关于抗GABAB受体脑炎的报道大多为病例报道，本文对抗GABAB受体介导的自身免疫性脑炎的相关临床研究进展进行综述，以利于早期诊断及治疗。

1 发病机制

γ-氨基丁酸(GABA)是中枢神经系统中主要的抑制性神经递质，在调节神经元活动中起着关键作用。γ-氨基丁酸B型受体(GABAB受体)广泛分布于中枢神经系统，在大脑皮层、海马、小脑和丘脑中广泛分布。GABAB受体属于神经元中抑制性突触蛋白，在神经递质传递和突触可塑性中发挥重要作用。代谢性GABAB受体是一种G蛋白偶联受体，由GABAB1和GABAB2两个亚基组成。它被G蛋白激活，介导脑内缓慢而持久的抑制性神经传递与形成氯化物通道，促进钾离子内流和钙通道抑制，导致神经元活性抑制。

GABAB受体在神经系统的许多回路中具有重要的调节作用，与学习、记忆和认知功能有关，其功能障碍可能导致癫痫、认知障碍和行为异常。GOLOMBECK等[6]报道3例非副肿瘤性抗GABAB受体边缘性脑炎和1例与小细胞肺癌相关的副肿瘤性抗GABAB受体边缘性脑炎，发病机制与各种原因诱导产生自身抗体和CD8+T细胞致病作用有关。……