孙平 田国红

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)

下跳性眼球震颤(downbeat nystagmus，DBN)是一种获得性冲动性眼球震颤，以注视时眼球运动快相向下方的节律性运动为特征。 DBN常见损害部位为颅颈交界区，Chiari畸形(Chiari malformation)是引起DBN的常见病因。Chiari畸形患者常因眼球跳动的主诉就诊眼科，患者眼部特殊体征有助于定位诊断，及早发现颅底畸形等导致神经系统功能障碍的疾病。本文报道1例以DBN首诊眼科的Chiari畸形患者的临床及影像学特征，帮助眼科医师了解复杂性神经眼科疾病的诊疗思路。

1 病例

患者男性，35岁。主诉双眼视物跳动伴行走不稳1年，于2020年7月22日就诊于我院神经眼科门诊。既往体健，否认药物服用、外伤及遗传病史。神经眼科检查：双眼最佳矫正视力0.5。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，相对性瞳孔传入障碍(-)。双眼结膜未见充血，角膜透明，前房及晶状体正常。检眼镜(眼底镜)下双侧视盘界清、色淡红，杯盘比(C/D)约0.4，视网膜及黄斑未见明显异常(图1)。患者第一眼位可见快相向下方的眼球震颤，向下方注视及向左右侧视时明显加重；向上方注视时减轻(视频1)。患者指鼻试验基本正常，但直线行走不能完成(视频2)。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示眼外肌形态、结构正常；未见眶内占位。颈椎MRI示小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入上段颈椎管内；C3～C5节段脊髓空洞；第四脑室轻度扩大(图2)。最终诊断：Chiari畸形；脊髓空洞症；DBN。患者转诊神经外科，行手术治疗。术后电话随访，患者视物跳动明显减轻。

图1 Chiari畸形患者眼底 双侧视盘边界清，色红，视网膜及黄斑未见异常；……