《请您诊断》病例149答案:儿童罕见单发脾脏窦岸细胞血管瘤
2021-03-26赖丙林钟庆平彭吉东
赖丙林,钟庆平,彭吉东

图1 T2WI抑脂图像示脾脏内见类圆形等/稍长T2信号影(箭),信号欠均匀,边缘光整,边界清晰,可见包膜。 图2 T1WI示脾脏内类圆形长T1信号影,信号欠均匀,边界不清晰。 图3 DWI示病灶在DWI上呈低信号影。 图4 增强后动脉期,病灶边缘明显均匀强化,病灶中心强化不均匀。 图5 增强后门脉期,病灶呈明显均匀强化。 图6 增强后延迟期,病灶呈明显均匀强化,强化程度似高于脾脏。 图7 肿瘤边界较清楚,由相互吻合的血管腔组成,类似脾血窦,血管腔大多不规则,呈海绵状,血管腔内见被覆立方上皮或柱状上皮(HE,×100)。
病例资料患者,男,9岁。缘于1周前无明显诱因出现左上腹部不适,偶有隐痛,无其它不适。查体:脾脏可触及,肋下5 cm,无压痛。实验室检查无异常。MRI示脾脏体积增大,脾脏表面光整,脾脏下缘见一类圆形长T1、等/稍长T2软组织肿块(图1、2),DWI序列低信号影(图3),病灶信号欠均匀,其内可见斑片状稍长T1稍长T2异常信号,病灶边界清楚,周边可见长T1短T2包膜,未突出脾脏轮廓,增强扫描后动脉期明显欠均匀强化(图4),门脉期及延迟期呈渐进性进一步强化(图5、6),病灶大小约5.5 cm×4.8 cm×6.1 cm。手术所见:脾脏淤血肿大,大小约14 cm×11 cm×7 cm,质地较硬。脾脏下极见大小约4 cm×5 cm×6 cm实性暗红色的肿块,质地较硬,界限清楚,包膜完整。光镜所见:肿瘤边界较清楚,由相互吻合的血管腔组成,类似脾的血窦,血管腔大多不规则,呈海绵状,血管腔内被覆立方上皮或柱状上皮(图7)。免疫组化:CD31(+),CD34(+),CK(-),Ki-67(5%),LCA(-),Vimentin(+),AATC(少量+), CD68(少量+)。
讨论脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种起源于脾脏红髓中窦岸细胞的肿瘤,肿瘤细胞呈上皮细胞和组织细胞双向分化,所以称为窦岸细胞血管瘤,它是一种特发于脾脏的罕见血管源性良性肿瘤。……
