幼儿腹膜后成熟性单胚层畸胎瘤一例
2021-03-25郑桂芬赵滨
郑桂芬 赵滨
腹膜后畸胎瘤(retroperitoneal teratoma)占儿童畸胎瘤的2%~5%,腹膜后单胚层畸胎瘤罕见。笔者回顾分析一例腹膜后单胚层畸胎瘤的临床及CT 表现,旨在提高对腹膜后单胚层畸胎瘤的认识。
病例资料男,1岁1 个月,因腹泻、腹胀,发现腹部肿物7 d 入院。7 d 前无明显诱因出现腹泻,3~4 次/天,伴腹胀,体温最高37.6℃,就诊于我院。腹部立位平片提示中下腹部膨隆、较致密,肠管推压改变。为求进一步诊治收住院。患儿为第1 胎第1 产,孕33 周,剖宫产,既往因早产于外院住院治疗。体检:腹膨隆,可触及一巨大肿块,边界不清,质韧,余无异。
腹盆腔CT 增强扫描(图1a~1d):腹盆腔巨大低密度肿物,大小约13.73 cm×12.72 cm×9.03 cm。肿物以囊性为主,密度均匀。囊壁不均匀增厚,最厚处约0.75 cm,囊内可见分隔,增强示囊壁及分隔轻度强化,囊内容物无强化。肿物大部分边界清晰光滑,局部与左侧输尿管及膀胱分界欠清。周围脏器受压移位。
术中所见及术后病理:腹盆腔巨大囊性肿物,位于左侧腹膜后,穿刺抽液见淡黄色清亮液体,抽液减压并完整剥离切除后送病理。术后病理:(1)大体观(图1e)见(腹膜后)椭圆形囊性肿物,大小11 cm×8.5 cm×(3~3.5)cm,内含灰褐色液体,内壁欠光滑,囊壁厚0.3~0.7 cm,囊壁见一凸起,大小2.1 cm×1.5 cm×0.7 cm。(2)镜下(图1f)大部为成熟脑组织,未见原始神经管及其他胚层成分。免疫组化:GFAP(+),Syn 神经 丝(+),EMA(+),D2-40(+),CK(-),Desmin(-)。病理诊断:成熟性单胚层畸胎瘤伴神经胶质分化。
讨论畸胎瘤起源于胚胎生殖细胞[1]。可位于中线区任何部位,但常多见于骶尾部、纵隔、性腺部位[2]。腹膜后畸胎瘤占儿童畸胎瘤的2%~5%[3]。畸胎瘤多为包含有内、中、外三胚层或多胚层多种组织的真性肿瘤,并分为成熟性、未成熟性及恶性畸胎瘤三种组织病理学类型[4]。……
