王龙胜

1 病史摘要

患者，男性，57岁，腹胀、腹痛伴大便困难1周。盆腔彩超示盆腔包块。病程中，患者精神良好，睡眠可，小便无明显异常。

2 影像检查

CT平扫示盆腔右侧见团块状软组织密度影，边缘清楚，大小约47.5 mm×38.9 mm×47.3 mm，CT值约32 HU(见图1)，增强扫描动脉期肿块呈明显不均匀强化，CT值35～95 HU，病灶内可见多发细小血管影(见图2)，静脉期及延迟期肿块强化逐渐均匀，CT值70 HU(见图3、4)。MRI平扫示右侧盆腔内可见团块状异常信号，呈混杂长T混杂长T信号(见图5、6)，DWI序列呈高信号(见图7)，边界清楚，增强后呈明显不均匀强化(见图8～10)。

图1 CT平扫

图2 CT增强动脉期

图3 CT增强静脉期

图4 CT增强延迟期

图5 MRI平扫T1WI

图6 MRI平扫T2WI冠状位

图7 DWI

图8 MRI增强扫描动脉期

图9 MRI增强扫描静脉期矢状位

图10 MRI增强扫描延迟期冠状位

3 术中所见及术后病理

术中见肿瘤位于盆腔右侧肛提肌平面，大小约3.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，境界尚清楚，未侵犯直肠壁，累及尾骨和周围肌肉组织。肿瘤切面灰白色质软，镜检为梭形细胞增生性病变，免疫组化结果：Vimentin(+)，STAT6(+)，CD34(+)，BcL-2(+)，CD99(+)，Ki-67(+约20%)，β-Catenin(+)，SDHB(+)，CD31(血管+)，SMA(-)，Desmin(-)，EMA(-)，S-100(-)，HMB45(-)，CD117(-)，DOG-1(-)。病理诊断：孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors，SFTs)。

4 讨论

SFTs是起源于树突状间叶细胞的软组织肿瘤，全身各部位都可发生，多见于胸部，发生盆腔相对少见，男女发病率无明显差异，好发于中老年人。病理上大多数SFTs是良性的，少数呈恶性，且肿瘤的分化程度与CD34阳性表达率有关。文献报道恶性SFTs的CD34阳性表达率低，生物学上呈侵袭性表现。良性SFTs手术完整切除可以治愈。

临床表现：盆腔SFTs早期因较小一般不引起临床症状，不易发现。高杰等报道9例盆腔SFTs，其中6 例无任何自觉症状。当肿瘤较大时常出现腹部不适、大便困难，或邻近脏器受累而发现。本例患者因腹胀、腹痛伴大便困难1周来医院检查发现。部分患者肿瘤体积较大时可出现副肿瘤综合征，表现低血糖、杵状指、肥大性骨关节病等。本病例无此临床表现。SFTs实室检查及肿瘤标志物检查一般无明显异常。

影像学主要表现:①形态,SFTs一般呈境界清楚的圆形或类圆形孤立的软组织肿块，肿瘤呈膨胀性生长，压迫周围组织，常见包膜；②密度与信号：由于肿瘤内成分复杂含有肿瘤细胞、胶原纤维、黏液变性、坏死囊变等，因此,CT扫描密度常不均匀，呈混杂密度，磁共振信号表现多样，TWI大多呈等或略低信号，TWI呈混杂等或略高信号，一般肿瘤细胞较密集区呈长T短T信号， 肿瘤细胞稀疏区、黏液样变性区呈长T长T信号。③增强扫描：SFTs一般血供丰富，肿块周围及肿块实质内常可见纡曲、增粗的血管影，由于肿瘤成分多样，增强扫描动脉期肿瘤常呈明显不均匀强化，不同区域强化程度不一呈“花斑样”，静脉期肿瘤强化逐渐均匀，呈“快进慢出”强化方式。

鉴别诊断:①盆腔神经源肿瘤,常与骶尾椎关系密切，沿神经走行分布，常引起骶孔扩大，肿瘤体积一般较大、边缘光整，常呈梭形或哑铃状，其内易发生坏死、囊变，肿瘤内部一般没有血管流空信号，增强扫描肿瘤多为不均匀的轻-中度强化。②间质瘤：与某段肠管或肠系膜关系密切，肿瘤内部易发生坏死、囊变、出血，增强扫描肿瘤多呈不均匀的中度强化，肿块周围及肿瘤内常没有纡曲、增粗的血管影。③阔韧带及浆膜外子宫平滑肌瘤：由于瘤体位于子宫外，有时与SFTs影像表现相似，需要鉴别，一般子宫平滑肌瘤与子宫关系紧密，常有蒂与子宫或阔韧带相连，肿瘤信号与子宫肌层信号相似，增强扫描其强化程度与正常子宫相仿。