张延芳，杨继黎，冶秀鹏，张 伟，包 慎，马燕萍，白晓川

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组有着不同临床表现、恶性克隆性造血干细胞的肿瘤性疾病，其特征是髓系造血细胞异常分化、发育不良，表现为无效造血和增加的基因组不稳定性[1]。若表现为外周血细胞一系或多系减少和可变异者则向白血病进展[2]。据报道，美国MDS的年发病率为(3.3～4.6)/10万，每年大约为1.5万人，每年新增2万人，略高于AML 3.4/10万的发生率[3]。由于MDS的发病率随着年龄的增长而增加，平均年龄为71～76岁，随着人均寿命的延长，患者数量将继续增加[4-5]。我国MDS的发病率尚无确切的流行病学资料。基于此，本文重点分析MDS患者的临床特点和预后相关因素，为MDS的个体化治疗提供参考。

1资料与方法

1.1 一般资料：收集宁夏回族自治区人民医院血液科2012年1月1日-2018年12月30日确诊为MDS患者的资料，共40例，其中男性19例，女性21例。40例患者中RARS 5例，RAEB-Ⅱ型 5例，MDS-U 1例，5q-综合征2例，RAEB-Ⅰ型7例，RCMD 19例，RCUD 1例。

1.2 方法：回顾性分析患者性别、发病年龄、贫血三项指标、外周血细胞，包括白细胞(WBC)、红细胞、中性粒细胞、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)，还有骨髓涂片、骨髓活检病理、染色体核型、临床分型、危险度分层、接受的治疗方案及预后等情况。根据预后分组对患者采取不同治疗方案，高危患者给予阿糖胞苷、去甲基化药物地西他滨、化疗等；中低危患者给予诱导分化促造血、成分输血、免疫调节、祛铁治疗和免疫抑制、抗感染等治疗，并随访15个月。

1.3 诊断标准：40例均基于骨髓及外周血涂片Wright-Giemsa染色的形态学结果、骨髓活检及染色体检查结果，按照2008年MDS的WHO分类标准确诊，诊断和疗效标准参照《血液学诊断及疗效标准》[6]与《血液肿瘤骨髓诊断图谱》[7]。……