蔡丽君，王代忠，蔡宇翔，汪必成，田素芳

中枢神经系统(central nervous system, CNS)原发性黑色素细胞瘤(primary meningeal melanocytoma, PMM)，即脑脊膜黑色素细胞瘤是一种罕见的交界性病变，其发病率约为1/1 000万，占脑肿瘤的0.06%～0.1%[1]。CNS PMM好发于后颅窝、桥小脑角、Meckel腔及颈段脊髓的髓外硬膜腔内，表现为境界清楚的实性肿块。组织学上，肿瘤细胞呈漩涡状或片状分布，细胞形态相对温和，细胞质内含多少不等的黑色素颗粒。该肿瘤虽然缺乏间变特征，但术后复发率较高，也可累及脑脊髓组织。CNS PMM需与其它含有色素的肿瘤鉴别，由于病例罕见，相关文献多为个案报道，缺乏对该肿瘤临床病理资料的积累。本文现报道2例CNS PMM，探讨其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断，并复习相关文献，旨在提高病理医师对该病的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集武汉大学中南医院及湖北省十堰市太和医院2013～2019年诊治的2例CNS PMM，回顾性分析其临床病理资料。临床信息及影像学资料来自电子病历系统，随访信息来自患者的电话回访。

1.2 方法手术标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋。4 μm厚切片，行HE染色及免疫组化检测，免疫组化染色采用EnVision两步法，所用一抗HMB-45、S-100、Melan-A、EMA、PR、GFAP、Olig-2、SSTR2及Ki-67均购自北京中杉金桥生物公司，常规设阳性和阴性对照。例1因肿瘤组织黑色素颗粒含量较高，切片经抗原修复后，置于PBS(pH 7.4～7.6)配制的浓度为1.8%的H2O2溶液中70 ℃水浴箱孵育2 h[2]，镜下观察完全脱去黑色素后进行后续免疫组化检测。

2 结果

2.1 临床特点例1女性，42岁，因右侧前额及颞部麻木疼痛伴右眼视力下降7天入武汉大学中南医院。……