白琳琳，宋 洋

患者男性，57岁，因颈背部巨大脂肪瘤入院。2006年因发现颈部背侧有3个鸡蛋黄大小“脂肪瘤”，于外院行手术治疗。2011年又发现颈部后方有一黄豆大肿物，质地软，未予特殊重视。6年来肿物渐进性增大，并多发于颈部四周、头部后方、后背及锁骨上方。体检：枕部、颈部四周、双侧锁骨上、双侧肩胛骨、双侧季肋区可见多发对称肿物，其中：枕部肿物，大小22 cm×5 cm；颈围约50 cm，环周肿物宽8～10 cm，胸锁关节内侧肿物大小18 cm×12 cm；双侧季肋区肿物对称，大小20 cm×8 cm。无红肿渗出，无破溃流脓(图1、2)。质地软，活动度良好，无压痛。颈部、双上肢活动良好。实验室检查：血生化、空腹血糖、糖化血红蛋白、糖耐量试验、肝功能、甲状腺功能全项均正常。颈部CT示颈部周围见大量脂肪组织密度影(图3)。

图1 患者颈部四周、双侧锁骨上可见多发对称肿物，质软，无红肿渗出，无破溃流脓

病理检查眼观：黄红相间不规则团块状组织，大小2.5 cm×1.5 cm×0.8 cm～16 cm×6 cm×2 cm，切面淡黄色、质软，局部区域可见出血(图4)。镜检：瘤组织由弥漫增生的脂肪细胞构成，细胞分化成熟，无异型性，脂肪组织间可见少量血管和纤维组织(图5)。

病理诊断：马德龙病(Madelung’s disease)。

图2 患者枕部、双侧肩胛骨及双侧季肋区可见多发对称肿物，质软，无红肿渗出，无破溃流脓 图3 CT示颈部周围大量脂肪组织对称性分布

图4 术后送检切除标本切面呈淡黄色、质软，局部区域可见出血 图5 镜下瘤细胞形态与正常脂肪细胞相同，细胞分化成熟，无异型性，可见少量血管和纤维组织

讨论马德龙病也称Launois-Bensaude综合征，是一种多发性对称性脂肪瘤病，较为罕见且病因不明，以大量无包膜脂肪团块对称性聚积在颈部、项部等典型部位为特征[1-2]。……